原发性系统性淀粉样变的症状_原发性系统性淀粉样变的症状是什么

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原发性系统性淀粉样变的症状

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　　两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上，早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌，12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑，干燥或有蜡样丘疹，结节，斑块，大疱，裂隙，溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难，早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点，瘀斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位如眼睑，鼻唇沟，颈部，腋窝，脐部，外生殖器和口腔，特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹，结节和斑块，呈正常肤色，琥珀色或黄色，常伴有出血倾向，发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周，面部中心区域，颊黏膜和腹股沟，皮疹可以孤立存在，但也会融合成大的肿块，在面部者呈狮面样外观，另外还有发生在面，手及足部的硬皮病样损害;在眼睑，唇部，耳郭的黏液水肿样损害;头部的环状，斑状脱发或普秃;手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害;各种甲营养不良性改变如甲脆弱，甲缺如，甲下条纹，甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等，累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏，肾脏受累则发生心功能不全，蛋白尿和肾衰竭，部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状，本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。

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