原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致,这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
1.脑内病变:大部分患者都有脑内病变的症状和体征,由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶,患者多表现为性格的改变,头痛,乏力,嗜睡,癫痫发作比胶质瘤,脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低,这可能在明确诊断PCNSL时,病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同,例如,AIDS患者多有精神智力方面的改变,多系统的缺损的改变,多并发其他疾病,如病毒性脑炎,弓形虫病,进行性多叶脑白质病等。
2.精神症状:有的病人表现为幻觉,幻视,幻听等精神症状,亦可以表现为健忘,智力减退,症状的持续时间为几周至几个月,这与PCNSL的预后差有关。
3.播散症状:目前认为,在很多PCNSL患者确诊时,PCNSL已在中枢神经系统内播散,约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时,已有多叶的浸润。
PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润,在全身性系统性淋巴瘤中,球后为最常见的浸润区域,而在PCNSL中,肿瘤细胞常浸润玻璃体,视网膜,或脉络膜,裂隙灯检查下,房水中淋巴细胞增多可以确诊,在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时,眼部多有浸润的原因并不清楚,有报道竟高达20%左右,虽然有些病人有视力模糊,玻璃体浑浊的症状,很多患者并无眼部症状,所以,在PCNSL患者治疗前,应进行全面而细致的眼部检查,PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性,单侧性葡萄膜炎,这种葡萄膜炎多对常规治疗无效,并发展为双侧性,80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤,所以,对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI,以明确有无PCNSL的发生。
4.局限性症状:仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见,脊髓性PCNSL临床上表现为双侧性下肢肌力减退,不伴有背部疼痛,随着疾病的发展,逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛,但是,脑脊液多为正常,软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎,脑性神经病,进行性腰骶综合征,及颅内压升高的症状和体征,这与PCNSL的普遍表现有所不同,在通常情况下,PCNSL并不表现为软脑膜症状(如脑性神经病,脑积水,颈腰骶神经根痛),除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况,所以,这对于诊断造成一定的困难,这种患者可表现为恶性脑积水,而无脑实质病变,软脑膜性PCNSL的预后极差。
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