一、检查
组织病理:肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见。可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位。根据组织瘤细胞类型,肿瘤可分为4型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。
1、分化良好型(well-differentiated type) 此型较少见。皮损位于深部软组织,皮下组织相对少见,境界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成,并由纤维组织分成大小不等的叶,酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形,在某些纤维组织区可见空泡性细胞,胞核大而深染多形。如纤维组织增多,可称为硬化性脂肪肉瘤。细胞学研究,本型与12号染色体长臂有关。
2、黏液样型(myxoid type) 约占此瘤半数以上,多数患者发病年龄早。瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网,形成特征性腔隙,均匀、壁薄如蛋壳状,内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞。细胞学方面,本型存在t(12;16)(q13;P11)异位,引起翻译因子CHOP基因的变化。为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。
3、圆形细胞型(round cell type) 此型少见,常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来。瘤细胞主要为圆形细胞,呈片状或巢状排列,核分裂象多见。恶性度高。本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。
4、多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少见的一型,出现晚。瘤细胞表现为多形性和不典型性,并见较多瘤巨细胞,核分裂象不多,出血和坏死明显。
二、鉴别
组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。
1、分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。
2、黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。
3、圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。
4、多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。
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