中枢神经系统肉芽肿性血管炎又称为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)或孤立性中枢神经系统血管炎。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。
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