中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚,推测可能与病毒的感染有关,文献报道,在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中,发现了与乙型肝炎病毒,水痘-带状疱疹病毒,HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用,使之自身结构发生改变,从而继发免疫破坏,临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程,也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。
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