乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤,乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位,肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm,其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认,肿瘤多呈灰黄色,质软且脆,一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上,组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。
在诊断中应注意与巨大Lamblias 赘生物相鉴别。此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。
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