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阵发性冷性血红蛋白尿的诊断

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　　1.诊断标准：除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

　　1.1.诊断标准和依据：

　　1.1.1.受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

　　1.1.2.冷热溶血试验阳性。

　　1.1.3.Coombs试验阳性C3型。

　　1.2.诊断评析：

　　1.2.1.PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

　　1.2.2.直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿，实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55，CD59阴性细胞升高。

　　2.2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血：急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。

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