血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎,如类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,舍格伦综合征和结节病等,也可以发生于原发性血管炎,如结节性多动脉炎,Churg-Strauss综合征,Wegner肉芽肿等。
另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,属于孤立性血管炎周围神经病。
根据受累神经的分布情况,血管炎性周围神经病可分为以下几种类型:
1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。
2.单神经病/多发性单神经病。
3.非对称性周围神经病。
4.神经根综合征和神经丛病。
5.单纯感觉性周围神经病。
血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性,亚急性或慢性隐匿起病,发病初期多表现为多发性单神经病,以后随病程的演变,则以对称性或非对称性周围神经病多见,最常受累的神经是腓总神经,腓肠神经,胫神经,尺神经,正中神经和桡神经,临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉,深感觉缺失,感觉异常,此外还可以有肌无力,肌萎缩和感觉性共济失调,除了周围神经受累的临床表现外,往往还同时伴有其他系统的表现如全身乏力,体重减轻,食欲减退,关节疼痛,皮肤损害以及肾脏,呼吸道,消化道和心脏受累的临床症状。
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