症状性癫痫的症状_症状性癫痫的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

症状性癫痫的症状

预约挂号

　　常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。

　　1.婴儿痉挛症：婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞，由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

　　患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛，精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性，伸展性，闪电样或点头样，常为多种类型组合，本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见，无脑损伤史，明确病因，神经系统体征或神经影像学征象。

　　婴儿痉挛症脑电图特征，各导联不规则，不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波，棘波，棘慢波，多棘波，呈高度失律脑电图改变。

　　2.Lennox-Gastaut综合征：(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%，Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作，其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

　　症状性LGS病因包括产前，围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常，感染，外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

　　通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1，常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史，患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作，肌阵挛性发作，GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。

　　20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍，智能障碍与发病早晚有关，半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性，破坏性行为，半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫，言语异常等神经功能缺失。

　　发作时EEG背景活动异常，有<3Hz棘慢波，常可见多灶异常，通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。

　　主要临床类型特征如下：

　　2.1.强直性发作：一般为轴性强直(tonic axial)，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠，发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

　　2.2.非典型失神发作：见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒，发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。

　　2.3.失张力发作：多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒，发作时EEG可见棘波，尖波，慢波或棘慢波综合。

　　2.4.阵挛性发作：表现全身或部分肌阵挛性抽动，无强直发作，可伴意识丧失，发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。

　　2.5.非典型失神发作持续状态：发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力，短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。

　　3.少年型脑苷脂沉积病：又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)，目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变，患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退，小脑性共济失调，痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动，震颤和肌张力障碍等。

　　EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。

　　4.少年型家族性黑矇性痴呆：家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传，多数患儿有犹太遗传背景，为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷，患儿4～10岁发病，首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩，可出现各种类型发作如失神发作，肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等，共济失调，构音障碍和智能减退等。

　　早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发，伴多相棘波，晚期出现低波幅慢波活动等。

　　5.樱桃红斑-肌阵挛综合征：樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传，已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23基因突变，导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷，使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。

　　多在8～15岁发病，可见进行性视力减退，晶体混浊，眼底检查可见樱桃红色斑，小脑性共济失调及周围神经病等，发病后数年内出现肌阵挛，多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。

　　EEG出现弥漫性10～20Hz正相尖波，肌阵挛发作时为10～20Hz同步放电，尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物，皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency)，病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞，肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。

　　6.进行性肌阵挛癫痫：为常染色体隐性遗传，包括以下3种类型：

　　6.1.Lafora小体肌阵挛癫痫：也称Lafora病，是罕见常染色体隐性遗传病，6～19岁(平均14岁)发病，多以强直-阵挛发作起病，之后出现不规则肌阵挛发作，闪光，喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动，粗大肌阵挛或局灶性发作，智力衰退早期出现，迅速进展，数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调，肌痉挛和不随意运动等锥体束，锥体外系体征。

　　EEG病初正常，以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放，背景活动正常，睡眠不诱发;出现小脑，锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变，背景活动慢而无节律，出现快速广泛多棘波或棘波，晚期可见特征性光敏性放电，腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体，是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。

　　6.2.肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers，MERRF)：或称MERRF综合征，是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病，多见于5～15岁儿童，通常在10岁后或更晚发病，有明确家族史，以肌阵挛性癫痫发作为特征，可伴强直-阵挛性发作，小脑性共济失调，智能减退，痴呆和肌病等，可见矮小，神经性耳聋，视神经萎缩，足畸形如弓形足，腱反射消失，深感觉障碍和内分泌失调等。

　　EEG背景活动正常，可见双侧棘慢波和广泛多棘波，弥漫性δ波暴发，光刺激敏感，CT和MRI检查可见弥漫性脑萎缩，白质损害，基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维，有助于确诊。

　　6.3.Unverricht-Lundborg综合征：本综合征为常染色体隐性遗传，患儿6～18岁起病，病情进展迅速，平均病程2～10年，首发症状为肌阵挛性抽动，意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛，不规则，不同步，对光刺激等敏感，可合并强直-阵挛发作，小脑性共济失调，构音障碍和痴呆等。

　　脑电图异常可先于临床症状，表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发，进行性散乱的背景节律，光刺激可出现双侧4～6Hz暴发性尖波和复性棘波，视觉诱发电位高度异常，脑CT检查正常，脑脊液中GABA含量减低。

症状性癫痫【症状】_相关文章

排名更新：西安癫痫病医院“公开”宣布癫痫病可以用中药治疗吗 2025-05-30: 癫痫病是一种复杂且棘手的神经系统疾病，许多患者和家属都关心是否可以用中药来进行治疗。答案是肯定的，中...详情

热点资讯：西安治疗癫痫重点专科医院排名实力排行榜-儿童癫痫病早期有哪些症状表现? 2025-05-30: 癫痫病在儿童群体中并不罕见，早期识别其症状表现对于及时诊断、尽早治疗有着至关重要的作用。由于儿童的表...详情

马鞍山男科医院排行总榜发布 - 杭州阿波罗医院品质医疗，患者至上！ 2025-05-30: 马鞍山男科医院排行总榜发布 - 杭州阿波罗医院品质医疗，患者至上！详情

“实力提升” 杭州看早泄好的医院？杭州阿波罗医院让你轻松治疗早泄！ 2025-05-30: “实力提升” 杭州看早泄好的医院？杭州阿波罗医院让你轻松治疗早泄！详情

滁州男科医院榜单公布：杭州阿波罗医院以人性化关怀为核心 2025-05-30: 滁州男科医院榜单公布：杭州阿波罗医院以人性化关怀为核心详情

生活节奏加快，男科疾病频发？杭州阿波罗医院让你知道治疗男科疾病不再是难题！ 2025-05-30: 生活节奏加快，男科疾病频发？杭州阿波罗医院让你知道治疗男科疾病不再是难题！详情

杭州男科医院排行榜单 “实时要闻” 杭州阿波罗医院看病是否便捷一探究竟！ 2025-05-30: 杭州男科医院排行榜单 “实时要闻” 杭州阿波罗医院看病是否便捷一探究竟！详情

山东济南自闭症医院哪家正规？济南六一儿童医院口碑新势力！ 2025-05-30: 你了解孩子的内心吗，你真正的去感受过孩子吗？我们对于童年时光，对于儿童时代的印象似乎都是璀璨的，像...详情

山东济南自闭症哪个医院好？济南六一儿童医院点亮孩子未来！ 2025-05-30: 养育一个孩子不是一朝一夕的事情，需要家长耗费很多的精力和心血，在陪伴孩子的过程中更要细心，稍微一不...详情

济南治遗尿症哪个医院好？济南六一儿童医院实力保障专业之选！ 2025-05-30: 天气逐渐转凉，又到了很多家长头痛的季节。秋冬季对于家里有频繁尿床的孩子家长来说，简直是让家长崩溃。...详情

济南有治疗遗尿症的医院吗？济南六一儿童医院特色疗法受好评！ 2025-05-30: 一家医院的好坏不是一两句话就能评定的，要从医院的医疗技术水平，专家的团队实力，以及医院的服务质量和...详情

济南多动症儿童医院？济南六一儿童医院家长选择实力派！ 2025-05-30: 孩子是父母的盔甲，是家庭的寄托。父母养育孩子成长，孩子也温暖了父母的生活。父母给予孩子无私的爱与支...详情

症状性癫痫相关文章

症状性癫痫疾病常识更多

症状性癫痫_同类疾病症状

原发性癫痫小儿癫痫颞叶癫痫症状性癫痫额叶癫痫神经性耳聋震颤弓形足

症状性癫痫 （症状性癫痫,癫痫）

症状性癫痫（症状性癫痫,癫痫）