症状性癫痫的症状_症状性癫痫的症状是什么

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症状性癫痫的症状

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　　常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。

　　1.婴儿痉挛症：婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞，由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

　　患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛，精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性，伸展性，闪电样或点头样，常为多种类型组合，本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见，无脑损伤史，明确病因，神经系统体征或神经影像学征象。

　　婴儿痉挛症脑电图特征，各导联不规则，不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波，棘波，棘慢波，多棘波，呈高度失律脑电图改变。

　　2.Lennox-Gastaut综合征：(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作，常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%，Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作，其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

　　症状性LGS病因包括产前，围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常，感染，外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

　　通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1，常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史，患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作，肌阵挛性发作，GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。

　　20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍，智能障碍与发病早晚有关，半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性，破坏性行为，半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫，言语异常等神经功能缺失。

　　发作时EEG背景活动异常，有<3Hz棘慢波，常可见多灶异常，通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。

　　主要临床类型特征如下：

　　2.1.强直性发作：一般为轴性强直(tonic axial)，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠，发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

　　2.2.非典型失神发作：见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒，发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。

　　2.3.失张力发作：多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒，发作时EEG可见棘波，尖波，慢波或棘慢波综合。

　　2.4.阵挛性发作：表现全身或部分肌阵挛性抽动，无强直发作，可伴意识丧失，发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。

　　2.5.非典型失神发作持续状态：发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力，短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。

　　3.少年型脑苷脂沉积病：又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)，目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变，患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退，小脑性共济失调，痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动，震颤和肌张力障碍等。

　　EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。

　　4.少年型家族性黑矇性痴呆：家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传，多数患儿有犹太遗传背景，为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷，患儿4～10岁发病，首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩，可出现各种类型发作如失神发作，肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等，共济失调，构音障碍和智能减退等。

　　早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发，伴多相棘波，晚期出现低波幅慢波活动等。

　　5.樱桃红斑-肌阵挛综合征：樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传，已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23基因突变，导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷，使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。

　　多在8～15岁发病，可见进行性视力减退，晶体混浊，眼底检查可见樱桃红色斑，小脑性共济失调及周围神经病等，发病后数年内出现肌阵挛，多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。

　　EEG出现弥漫性10～20Hz正相尖波，肌阵挛发作时为10～20Hz同步放电，尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物，皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency)，病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞，肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。

　　6.进行性肌阵挛癫痫：为常染色体隐性遗传，包括以下3种类型：

　　6.1.Lafora小体肌阵挛癫痫：也称Lafora病，是罕见常染色体隐性遗传病，6～19岁(平均14岁)发病，多以强直-阵挛发作起病，之后出现不规则肌阵挛发作，闪光，喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动，粗大肌阵挛或局灶性发作，智力衰退早期出现，迅速进展，数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调，肌痉挛和不随意运动等锥体束，锥体外系体征。

　　EEG病初正常，以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放，背景活动正常，睡眠不诱发;出现小脑，锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变，背景活动慢而无节律，出现快速广泛多棘波或棘波，晚期可见特征性光敏性放电，腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体，是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。

　　6.2.肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers，MERRF)：或称MERRF综合征，是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病，多见于5～15岁儿童，通常在10岁后或更晚发病，有明确家族史，以肌阵挛性癫痫发作为特征，可伴强直-阵挛性发作，小脑性共济失调，智能减退，痴呆和肌病等，可见矮小，神经性耳聋，视神经萎缩，足畸形如弓形足，腱反射消失，深感觉障碍和内分泌失调等。

　　EEG背景活动正常，可见双侧棘慢波和广泛多棘波，弥漫性δ波暴发，光刺激敏感，CT和MRI检查可见弥漫性脑萎缩，白质损害，基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维，有助于确诊。

　　6.3.Unverricht-Lundborg综合征：本综合征为常染色体隐性遗传，患儿6～18岁起病，病情进展迅速，平均病程2～10年，首发症状为肌阵挛性抽动，意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛，不规则，不同步，对光刺激等敏感，可合并强直-阵挛发作，小脑性共济失调，构音障碍和痴呆等。

　　脑电图异常可先于临床症状，表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发，进行性散乱的背景节律，光刺激可出现双侧4～6Hz暴发性尖波和复性棘波，视觉诱发电位高度异常，脑CT检查正常，脑脊液中GABA含量减低。

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