治疗
婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗:本病用常规抗癫痫疗效不佳, 20世纪50年代曾试用激素类、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物及酪氨酸等治疗,疗效均不理想。目前常用:
1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病:
用量25U,肌内注射,1次/d,4~6周后改为泼尼松口服,逐渐减量,2个月后完全停药。停药后易复发,可引起感染及电解质紊乱等副作用。
2.苯二氮卓类:
Volzke用硝西泮(硝基安定)治疗24例患儿,13例完全控制,6例发作减少,5例无效。剂量0.1~0.4mg/(kg d),婴儿用量2.5~7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿,13例持久或暂时控制,宜从小剂量0.01~0.03mg/(kg d)开始,分2~3次服,逐渐增加至0.1~0.2mg/(kg d)。
3.二丙基乙酸类:
Meunier报道有效率为50%,剂量20~25mg/(kg d)。
4.维生素B6:
剂量300~900mg/d,分3次服,部分患儿可取得戏剧性效果。
5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素):
双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2受体阻断药,广泛用于缺血性心、脑血管病,对本病有控制作用,特发性疗效较好。
6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病:
日本主张先用维生素B6,法国有人主张先用拉莫三嗪。
7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%,症状性89.7%)治疗结果显示:
7.1.单药常规剂量疗效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);
7.2.单用维生素B6时,900mg/d优于3000mg/d;
7.3.单药效果不佳可合并用药,如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平;
7.4.单用活血素有效者,智力恢复可能较好;
7.5.经1~10年随访,特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%,症状性仅占26%。
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