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周期性动眼神经麻痹 (动眼神经麻痹,眼肌麻痹)

周期性动眼神经麻痹的诊断

  1.检查:神经系统查体,眼部运动的检查。视力,眼位,瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。

  2.鉴别诊断:

  2.1.动眼神经麻痹再生错向综合征:动眼神经麻痹后再生紊乱时,眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配,可以伴随各种眼球运动,有奇异的眼睑运动,表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小,一般无自动节律改变,个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在,多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。

  2.2.Marcus-Gunn综合征:又称下颌瞬目综合征,由Marcus,Gunn首先描述,故而得名,本病常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者,表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动,即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩,这种眼睑退缩常发生在张嘴,下颌前突,咀嚼及伸舌等运动时,瞳孔无异常改变,其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。

  2.3.Marin-Amat综合征:又称反下颌瞬目综合征,本病的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂,闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。

  2.4.眼肌型重症肌无力(ocular myopathy myasthenia gravis):本病是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体,导致神经-肌肉间兴奋传递障碍,具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病,表现为早期出现上睑下垂,单眼或双眼,晨轻午后重,瞳孔括约肌受累较晚,麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大,常有复视,注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。

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