周期性动眼神经麻痹不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病，常为先天性的，也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。周期性动眼神经麻痹属于非遗传性疾病，病因如下：
关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明，因此众说不一，Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系，如同呼吸的或血管的运动性中枢一样，但未被尸检所证实，Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛，Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果，Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性，大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化)，而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性，Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根)到括约肌之间交感神经抑制纤维的不完全障碍，所以，除了部分神经核损害以外有锥体外系症状，证明在基底神经节平面的地方还有核上的损害，Lowenstein和Givner用瞳孔计查明，瞳孔括约肌没有麻痹，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及可卡因试验时，两相均有作用。
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