珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 (镰状细胞贫血视网膜病变)

什么是珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血,是一种血红蛋白遗传缺陷病,可致视网膜病变,分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。因为血红蛋白链异常,导致红细胞镰状改变,引起血循环阻塞。常见于非洲、美洲的有色人种,其次是希腊、土耳其、中东和印度等,发病率可高达20%~40%。
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诊疗基本知识
发病部位
多发人群
所有人
典型症状
视网膜脱离 视网膜动脉阻塞
常用药品
蛋白琥珀酸铁口服溶液 蛋白琥珀酸铁
临床检查
血清触珠蛋白(Hp)
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