一、检查
因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻，因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高，另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。
1.脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏，椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失，椎体凹陷或椎间孔扩大等。
2.脊髓造影 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。
3.CT与MRI CT扫描难以做出确切诊断，肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在T2加权图像上呈高信号瘤灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化，另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。
二、诊断
有明显的神经根性疼痛，运动，感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉，深感觉的减退，对侧的痛，温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。
对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤，脊膜瘤常好发于胸椎部位，但发病率女性明显高于男性，肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块，对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤，神经母细胞瘤，副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。
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