脊髓血管畸形的诊断，除病史，体征外，主要系影像学诊断。
1.Ⅰ型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现，脊髓硬膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性，与不用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管，造影时病人应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流，硬膜动静脉畸形中强化CT表现为完全阻塞者非常少见，在MRI上可以与髓内肿瘤相区别，MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致，脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往往是正常的，如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影，如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。
当在强化CT或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法，在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定，病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发，有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病，在这些病人中，为确诊这类不常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。
2.Ⅱ，Ⅲ型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权像上的流空征象加以识别，在T2加权像上常并有脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分，脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的，但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助，选择性主动脉插管以及椎动脉，颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的，背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸形，脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可能作为一段血管，可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅳ型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处，圆锥附近和马尾近端，选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。
4.海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性，在T1加权，T2加权和质子密度成像上可以看到一个混合信号强度的中心，在T1加权上可以看到此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕，这些病变通常没有显著增强，对具有波动性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变的体积可能有所变化，脊髓造影和血管造影很少有异常，通常不能做出海绵状血管畸形的诊断，有时有必要行脊髓血管造影，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。
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