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继发性肾上腺功能不足的诊断

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　　1.诊断：测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予。30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足。

　　2.鉴别诊断：继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩.空鞍综合征不总是伴有垂体功能不足,当垂体阴影发生改变,必须进行功能试验.原发性肾上腺疾病病人,血浆ACTH水平增高(≥50pg/ml).垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低.假如不能测定ACTH,应作甲吡酮试验.由于甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化,血浆皮质醇降低.正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌,导致皮质醇前体合成增加,尤其是11-脱氧皮质醇(化合物S),作为代谢产物排泄在尿中(四氢-S).最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同时进食少量食物避免胃刺激.次晨8点钟血浆皮质醇应<10μg/dl(<276nmol/L),11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L).对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验.原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低,对替可克肽无反应.垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应,对甲吡酮无反应.有必要在试验前3天对病人肌内注射长效ACTH20u,每日2次,防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩.对甲吡酮反应不足,但有肯定反应,则需要作这一准备。

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