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继发性铁粒幼细胞性贫血 (铁粒幼细胞贫血)

继发性铁粒幼细胞性贫血的病因

  造血系统疾病:能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血,恶性贫血及其他巨幼细胞贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤,前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎,结节性多动脉炎及感染等;其它,如低体温,黏液性水肿,甲状腺功能亢进,尿毒症,红细胞生成性及迟发性卟啉病等。

  药物:这些药物都是PLP的拮抗物,氯霉素,硫唑嘌呤,氮芥,苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体的蛋白质,包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成,用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血,完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏,此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍,而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少,肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。

  有害物质:锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。

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