Evans综合征病因_Evans综合征是什么原因引起_Evans综合征有哪些原因

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Evans综合征的病因

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　　1.病因：

　　Evans综合征的病因不明，可同时或相继发生于下列各种疾病：系统性红斑狼疮、GraveS病、妊娠、糖尿病、骨髓增生异常综合征、结核病、乙型或丙型肝炎病毒感染、弥散性血管内凝血、细支气管炎性闭塞性机化性肺炎、淋巴系统增殖性疾病(如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、胸腙瘤、多发性骨髓瘤)和移植后。国内报道继发性多为自身免疫性疾病，尤以系统性红斑狼疮等结缔组织疾病多见。另有部分病例为特发性，未寻到明确的病因线索。

　　2.发病机制：

　　Evans综合征的发病机制不清，可能存在体液免疫和细胞免疫的缺陷。与遗传因素的联系尚不确定。

　　2.1.体液免疫的缺陷 Evans综合征患者的血清中可能存在有直接针对红细胞、血小板或中性粒细胞的自身抗体.但这些抗体之间不存在相互交叉性。1976年，Fagiolo报道了32例成年AIHA患者。19例同时患有血小板减少，19例伴随白细胞减少，其中91%的患者有抗血小板抗体，81%的患者有抗白细胞抗体。在这些患者中，白细胞抗体和(或)血小板抗体与红细胞抗体的类型之间不存在交叉性。Kakaiya等通过125I_葡萄球菌蛋白标记的方法也证实了红细胞抗体和血小板抗体的不交叉性。Pegels等通过吸附和洗脱实验也证实，针对红细胞、白细胞和血小板的自身抗体分别对应各自不同抗原，且三者之间并无交叉反应。红细胞表面的抗原以IgG+C3型最多见，其次为IgG、C3型，部分病例血清中也有冷抗体。有关血小板表面的抗体报道尚少，也多为IgG型。

　　2.2.细胞免疫缺陷 Evans综合征的发病可能与血液中T淋巴细胞亚型的异常有关。研究发现，在Evans综合征患者中发现有T辅助细胞(CD4细胞)的减少和T抑制细胞(CD8细胞)的增加，以及降低的CD4/CD8比值，同时有血清免疫球蛋白的降低，IgM和IgG体外合成的减少。然而也有一些报道显示CD4和CD8细胞的数量和比值均正常，且血清IgM和IgG的水平是升高的。这些研究结果的不一致，反映了Evans综合征的异质性。

　　2.3.Evans综合征与自身免疫性淋巴增殖综合征的关系

　　Evans综合征的发病可能与自身免疫性淋巴增殖综合征(autotmrnune tymphoproliferative syndrome，ALPS)的发生有一定的相关性。Teaehey DT等在2005年报道，在12例Evans综合征患者中，有58%的患者有增高的CD34一/CD8一T细胞，其中41.6%的患者存在Fa5介导的细胞凋亡缺陷，提示这些患者同时患有ALPS。所以，在Evans综合征患者中，可能有相当数量的ALPS患者。ALPS患者有常染色体显性遗传，伴有不同的外显率。遗传在ALPS的发病中有重要意义。目前可知的遗传学异常有Fas/Fasl基因突变，半胱天冬酶一l0突变及与凋亡信号转导异常有关的突变等。遗传在Evans综合征患者发病机制中的地位尚不清楚。仅有少数报道Evans综合征有家族聚集性，少数病例亦可见遗传学改变，例如t(2;4)等。有部分个案报道指出，Evans综合征患者发生继发性恶性疾患的风险增加，但确切的风险率尚不清楚。

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