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Evans综合征的诊断

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　　1.诊断思路：

　　1.1.流行病学及发病过程：Evans综合征发病率占同期全部AIHA患者的10%～20%。发病中位年龄多在30～40岁，以女性较多，儿童发病率较成人少。Evans综合征以AIHA与ITP同时或相继发生为特点。如果患者首先发生溶血，只有在发生血小板减少时，Evans综合征才可以诊断，但是，如果先发生血小板减少。只需DAT阳性就可以诊断本征(几乎所有病例在数月或数年后会出现溶血发作)。在Evans综合征中，AIHA和ITP同时或相继发生者所占的比例，各方报道略有不同。Ng报道，58.3%的患者以溶血和血小板减少同时发生起病，国内朱雄鹏报道则以血小板减少起病最多见，占58.8%，其次以溶血起病，占29.4%，两者同时起病占11.8%。

　　1.2.实验室检查

　　1.2.1.血液学检查血小板减少，血红蛋白减少，少数患者出现中性粒细胞减少。贫血程度轻重不一，呈正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞增高。血涂片可见血小板形态改变，如体积增大、颗粒减少、染色过深等。球形细胞明显增多，此外可见大红细胞，有时可出现有核红细胞，但若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，外周血中无红细胞畸形。

　　1.2.2.尿常规检查可出现血红蛋白尿，反复溶血发作者可有含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。

　　1.2.3.血清生化检查血清胆红素增高，以非结合胆红素增高为主，乳酸脱氢酶增高。

　　1.2.4.血清相关抗体血小板相关免疫球蛋白增高，包括PAIgG、PAIgM、PAC3。抗人球蛋白试验(Coombs试验)直接试验常呈强阳性，间接试验大多阴性，但也可阳性。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素试验阳性或拎热溶血试验(Donath Landsteiner，D-L试验)阳性。

　　1.2.5.骨髓检查呈增生性贫血骨髓象，以红系细胞增生为主，有时幼红细胞可呈巨幼红样变。巨核细胞数量增多或正常，有成熟障碍。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血血象表现为血两系或三系减少，骨髓象表现为增生减低，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。

　　2.2.骨髓增生异常综合征也可以表现为贫血及血小板减少，骨髓象以病态造血为特征，骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，桉浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见。进一步可依据骨髓活检、染色体等检查加以鉴别。

　　2.3.微血管病血小板及红细胞破坏，导致血小板减少及贫血，见于各种原因所引起的小血管炎、海绵状血管瘤及人工心脏瓣膜综合征。在这些疾病中，有原发病或病因的表现。

　　2.4.脾功能亢进使血小板及红细胞在脾脏内阻留和破坏增多，引起血小板减少和贫血。除血小板减少和贫血外，尚有白细胞减少和脾大及引起脾功能亢进的原发病。

　　2.5.药物引起的自身免疫性溶血及血小板减少常见的药物有甲基多巴，通常有明确的用药史，用药前血小板及血红蛋白均正常，停药后一般均能回升。

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