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Evans综合征 (溶血性贫血)

Evans综合征的诊断

  1.诊断思路:

  1.1.流行病学及发病过程:Evans综合征发病率占同期全部AIHA患者的10%~20%。发病中位年龄多在30~40岁,以女性较多,儿童发病率较成人少。Evans综合征以AIHA与ITP同时或相继发生为特点。如果患者首先发生溶血,只有在发生血小板减少时,Evans综合征才可以诊断,但是,如果先发生血小板减少。只需DAT阳性就可以诊断本征(几乎所有病例在数月或数年后会出现溶血发作)。在Evans综合征中,AIHA和ITP同时或相继发生者所占的比例,各方报道略有不同。Ng报道,58.3%的患者以溶血和血小板减少同时发生起病,国内朱雄鹏报道则以血小板减少起病最多见,占58.8%,其次以溶血起病,占29.4%,两者同时起病占11.8%。

  1.2.实验室检查

  1.2.1.血液学检查 血小板减少,血红蛋白减少,少数患者出现中性粒细胞减少。贫血程度轻重不一,呈正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞增高。血涂片可见血小板形态改变,如体积增大、颗粒减少、染色过深等。球形细胞明显增多,此外可见大红细胞,有时可出现有核红细胞,但若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,外周血中无红细胞畸形。

  1.2.2.尿常规检查 可出现血红蛋白尿,反复溶血发作者可有含铁血黄素尿(Rous试验阳性)。

  1.2.3.血清生化检查 血清胆红素增高,以非结合胆红素增高为主,乳酸脱氢酶增高。

  1.2.4.血清相关抗体 血小板相关免疫球蛋白增高,包括PAIgG、PAIgM、PAC3。抗人球蛋白试验(Coombs试验)直接试验常呈强阳性,间接试验大多阴性,但也可阳性。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,冷凝集素试验阳性或拎热溶血试验(Donath Landsteiner,D-L试验)阳性。

  1.2.5.骨髓检查 呈增生性贫血骨髓象,以红系细胞增生为主,有时幼红细胞可呈巨幼红样变。巨核细胞数量增多或正常,有成熟障碍。

  2.鉴别诊断:

  2.1.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血血象表现为血两系或三系减少,骨髓象表现为增生减低,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。

  2.2.骨髓增生异常综合征 也可以表现为贫血及血小板减少,骨髓象以病态造血为特征,骨髓增生多活跃,有两系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,桉浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见。进一步可依据骨髓活检、染色体等检查加以鉴别。

  2.3.微血管病 血小板及红细胞破坏,导致血小板减少及贫血,见于各种原因所引起的小血管炎、海绵状血管瘤及人工心脏瓣膜综合征。在这些疾病中,有原发病或病因的表现。

  2.4.脾功能亢进 使血小板及红细胞在脾脏内阻留和破坏增多,引起血小板减少和贫血。除血小板减少和贫血外,尚有白细胞减少和脾大及引起脾功能亢进的原发病。

  2.5.药物引起的自身免疫性溶血及血小板减少 常见的药物有甲基多巴,通常有明确的用药史,用药前血小板及血红蛋白均正常,停药后一般均能回升。

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