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Evans综合征 (溶血性贫血)

Evans综合征的症状

  Evans综合征的临床表现与ITP和AIHA的表现相似,表现为不同程度的出血和(或)溶血,但前者症状较后者为重,出血包括皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、牙龈出血。女性月经量增多.血尿及胃肠道出血等。贫血一般为慢性轻度至中度贫血,可有头晕、软弱、乏力,活动后气短、心悸,严重急性溶血可出现寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛、急性肾衰竭甚至休克昏迷。黄疸的轻重程度不一,尿色变深,少数急性病例可发生血红蛋白尿。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,则在寒冷环境中发生雷诺现象,出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变,可有麻木微痛,温暖后症状消失。或在寒冷季节采血时血液易“凝固”。Evans综合征尚可出现血栓形成,血管内溶血可能是血栓形成的发病机制。红细胞释放出大量磷脂,使血液呈高凝状志,同时被激活的补体致血小板释放因子3,使静脉内的血流缓慢,形成血栓。部分患者有肝脾肿大,占20%~30%。

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