诊断要点
①被确诊或并发有潜隐性恶性肿瘤的患者出现黏膜疼痛糜烂和(或)皮肤疱疹和糜烂;②组织病理表现为棘层松解,角质细胞坏死,界面皮炎;③直接免疫荧光检查显示IgG、补体在棘细胞问和基底膜区域沉积;④间接免疫荧光检查见m清中存在针对皮肤黏膜复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体;⑤免疫沉淀法发现血清中的抗体能和角质细胞中的提取物中的250 kD、230 kD、210 kD、190 kD大分子量的蛋白抗原结合。本指标为目前确诊PNP的金标准。
鉴别诊断
1.寻常性天疱疮
正常皮肤上出现松弛性的大疱,壁薄。尼氏征阳性。口腔黏膜可受累。
2.多形红斑
起病急,口内黏膜呈大小不等的红斑,糜烂,其上覆以灰黄色假膜,尼氏征阴性。皮肤多表现为靶形红斑,其上可有水疱。
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