遗传性血色病的症状_遗传性血色病的症状是什么

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遗传性血色病的症状

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　　1.典型的三联征：

　　1.1.轻度或重度广泛的皮肤黑色素量增加(金属灰，常常多为棕色)，也可在大多数有症状的患者中出现，但在铁聚集的早期不出现。主要发生在阳光暴露部位，但可能因晒黑不能区分或不明显而不被注意。在黑色肤色的人群中可表现为蓝灰色。

　　1.2.肝肿大：出现于95%的有症状的患者，并常常发生在症状产生和肝功能检测出现异常之前。肝显著增大，触之坚实锐利。但尽管肝铁含量大大增多和纤维化发生，肝功能仍可能保存，因此肝肿大可既不伴有肝细胞功能不全(无肝掌、蜘蛛痣、青紫及凝血酶原时间延长)也没有门静脉高压体征。

　　1.3.糖尿病：常需胰岛素治疗。可出现在30%～60%的进展期患者，产生原因包括糖尿病的遗传易感性、肝硬化以及胰腺因铁的沉积而直接受到损伤。

　　2.其他表现非特异性表现：可有皮肤角化和指甲异常，特别是前3个指趾，如扁平指(趾)甲或反甲，后者也常常矛盾地作为慢性铁缺乏综合征的一个表现。

　　少见症状有不明原因的严重上腹疼痛以及内分泌和神经系统表现。迟发性皮肤卟啉病、耶而辛肠结肠菌可能不同程度地与腹痛有关。没有有力的证据表明HH患者容易发生其他感染。

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