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遗传性血色病 (血色病)

遗传性血色病的治疗

  1.西医:

  对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度10%。在铁无负荷期间,血清转铁蛋白水平是一项意义不大的指标。糖尿病,心脏疾患,阳痿和其他性继发临床表现按指征处理。

  2.中医:

  本病多为本虚标实之证。本虚为脾虚、肾虚;标实为肝郁气滞血瘀。治疗当虚实兼顾。辨证选方:

  2.1.肝肾阴虚夹瘀:滋补肝肾,活血化瘀。方药:左归饮(《景岳全书》)合桃红四物汤加减(《内外伤辨惑论》)。熟地15g,山药12g,枸杞子15g,炙甘草10g,茯苓15g,山萸肉15g,当归10g,川芎10g,赤芍10g,桃仁10g,红花10g。如肝脾肿大者可加莪术15g、生牡蛎20g、川贝10g、夏枯草15g等。

  2.2.肝郁血滞:舒肝理气,活血化瘀。方药:柴胡疏肝散(《景岳全书》)合桃红四物汤(《医宗金鉴》)加减。柴胡10g,陈皮10g,川芎、香附、枳壳、赤芍备10g,炙甘草10g,当归10g,熟地10g,广郁金12g。桃仁10g,红花10g。胁肋痛甚者加元胡12g;有癥块者加莪术10g;食少纳呆者加炒三仙各10g、鸡内金10g。

  2.3.脾肾阳虚夹瘀:温补脾肾,活血化瘀。方药:右归饮(《景岳全书》)合失笑散(《太平惠民和剂局方》)加减。熟地15g,山药12g,山萸肉15g,枸杞子15g,女贞子15g,旱莲草15g,鹿角胶(烊化)15g,菟丝子15g,杜仲10g,当归10g,肉桂6g,制附子10g,生蒲黄10g,五灵脂10g,莪术15g。

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