嗜铬细胞瘤的治疗方法_嗜铬细胞瘤怎么办可以治好吗_嗜铬细胞瘤用药

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嗜铬细胞瘤的治疗

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　　嗜铬细胞瘤的治疗概要：

　　嗜铬细胞瘤发作期间安静休息，纠正低血容量。肾上腺素能受体阻滞剂、儿茶酚胺合成阻滞剂、钙离子通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗。定位清楚的嗜铬细胞瘤，首选手术治疗。出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明。恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β受体阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。孕期嗜铬细胞瘤较难处理。

　　嗜铬细胞瘤的详细治疗：

　　　　嗜铬细胞瘤的治疗：

　　1.一般处理：

　　1.1.发作期间安静休息，注意去除诱发因素，如情绪波动、体位改变、创伤、大便等。

　　1.2.避免对腹部包块或可疑部位过度按压，以免引起血压升高。

　　1.3.纠正低血容量。控制高血压和改善心功能后，及时应用等渗生理盐水补充血容量。鼓励患者增加盐的摄入。

　　2.药物治疗：

　　2.1.肾上腺素能受体阻滞剂

　　可使收缩的血管扩张，从而控制高血压。

　　2.1.1.α-受体阻滞剂：一般用长效制剂酚苄明(dibenzyline)，以防止切除肿瘤后血管扩张所致低血压以及术中挤压瘤体所致血压骤升。故是重要的术前处理。以小剂量开始，每日0. 25～1mg/kg，分两次服。或幼儿以5mg/次，年长儿10mg/次，12小时一次。因本药有药效蓄积作用，故应观察7～10天才递增一次剂量。副作用包括体位性低血压、结膜充血和鼻塞等;短效制剂酚妥拉明静滴，可用于高血压危象和术中高血压的控制;另外，还可用选择性α1-受体阻滞剂以减少副作用，如哌唑嗪，剂量是0. 5～1mg，按前法增至1～2mg，每日3次。本品仅能控制血压，不能防止术中危象发作。

　　2.1.2.β-受体阻滞剂：在有明显心动过速或心率不齐时，可在α-受体阻滞剂起效后合用。如单用，可因β-受体作用被阻断后，α-受体作用进一步增强而致血压进一步升高。常用心得安口服，每次用0. 05～0. 1mg/kg，最大不超过10mg，每6～8小时一次。紧急时可静脉缓慢推注。

　　2.2.儿茶酚胺合成阻滞剂

　　α-甲基对位酪氨酸(alphamethylparatyrosine)通过竞争性抑制酪氨酸羟化酶，减少或阻断儿茶酚胺的合成。可用于α-受体阻滞剂不能满意控制病情或不能行手术切除的病人。

　　2.3.钙离子通道阻滞剂

　　尚在探索中，可用于偶尔发作高血压者，可与α-受体阻滞剂合用。

　　2.4.血管紧张素转化酶抑制剂

　　部分病人对巯甲丙脯酸有效，可单用或与c受体阻滞剂合用。手术还需要内、外、麻醉各科密切配合，方能成功。

　　3.手术治疗：诊断明确，定位清楚的嗜铬细胞瘤，首选手术治疗，一经确诊，应争取尽早手术。手术前给予α受体阻滞药治疗7～l0d，以抑制过度受刺激的交感神经系统，恢复有效血容量，提高患者的手术耐受力。

　　3.1.手术中的处理

　　有经验的外科医师和有经验的麻醉师对手术的成功很关键。

　　3.1.1.术式选择。主要有腹腔镜下肿瘤切除术和经腹肿瘤切除术。目前首选腹腔镜手术。如肿瘤位于肾上腺，切除整个肾上腺。如为恶性肿瘤，尽可能多地将肿瘤切除。

　　3.1.2.麻醉注意事项。麻醉前禁用阿托品、吗啡以及某些肌松药。

　　3.1.3.手术注意事项。在手术当天给予最后一次α受体阻滞药和β受体阻滞药口服。手术中应持续监测血压、心率。术中如出现高血压发作，可静脉注射5～15mg酚妥拉明或持续静滴酚妥拉明或硝普钠。硝普钠起始剂量为0.3～0.5μg/(kg·min)，逐渐增加剂量以达到血压良好控制。

　　处方

　　酚妥拉明5mg iv st

　　用药说明

　　密切观察血压变化，当血压降至160/100mmHg时停止推注，继之以10～50mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静滴。应注意补充血容量，若有心律失常者，可使用β受体阻滞药。

　　3.2.手术后处理

　　术后应加强血压监测，适量补充血容量，必要时可用升压药或降压药保持血压平稳，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生，适量补充肾上腺皮质激素。

　　4.治疗注意事项：

　　4.1.嗜铬细胞瘤危象的处理嗜铬细胞瘤患者出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明，首剂晕先用1mg，以避免患者对酚妥拉明异常敏感而致低血压休克，然后每隔5分钟静脉注射2～5mg，直至满意控制血压后，再静脉滴注酚妥拉明以维持血压稳定;也可在注射首剂量酚妥拉明后就持续静脉滴注以控制血压。此外，硝普钠也可作为嗜铬细胞瘤高血压危象发作时的降压药物。如有严重心动过速，在用酚妥拉明的同时可每隔5分钟静脉注射1～2mg普萘洛尔并严密观察变化。高血压危象控制后应改为口服α受体阻滞剂直至术前。

　　4.2.恶性嗜铬细胞瘤的处理应该用α和β受体阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。甲基酪氨酸可抑制酪氨酸羟化酶，因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长，最后死亡，但血压可以得到控制。环磷酰胺、长春新碱、甲氮咪胺联合应用是恶性嗜铬细胞瘤转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-Ml-BG)已用于转移治疗。放疗可以减轻骨痛，但一般无效。

　　4.3.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理孕期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查，不会有不良反应。一旦诊断明确就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。术后不需要中止妊娠，但手术有可能增加流产的几率。如果诊断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的监护，直到适宜手术。尽管在孕期服用肾上腺素能受体阻滞剂是否会影响胎儿的发育还不太明确，但临床上已应用于不少病例，没有出现明显的不良反应。

　　4.4.手术治疗前药物的应用在手术治疗前，B受体阻滞剂不必常规应用，如患者有心动过速或心律不齐则需采用。应注意在使用β肾上腺素能之前，必须先用α受体阻滞剂使血压下降，如单独用β受体阻滞剂，则由于可引起α肾上腺素能兴奋而使血压升高，甚至发生肺水肿。

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