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小儿风湿热的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.诊断标准：针对近年国外风湿热流行特点，美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订，新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。

　　该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准，即：

　　1.1.1.以舞蹈病为惟一临床表现者。

　　1.1.2.隐匿发病或缓慢发生的心脏炎。

　　1.1.3.有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。

　　1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者，但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例，尚存在较高的漏诊和误诊率，据统计可高达38%～70%。

　　应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。

　　1.2.“可能风湿热”的判断方案：上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型，轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例，尚没有提出进一步的诊断指标，过去，一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准，但尚未见具体的阐明，根据作者多年的临床工作经验，采用下列“可能风湿热”的判断方案，在减少漏诊方面收到较好的效果，要点如下：

　　“可能风湿热”标准：主要针对不典型，轻症和复发性病例，凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其亚急性感染性心内膜炎，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。

　　1.2.1.风湿性心瓣膜病有下列情况之一者：

　　无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭，或对洋地黄治疗的耐受性差。

　　进行性心悸，气促加重，伴发热，关节痛或鼻出血。

　　新近出现心动过速，心律失常，第一心音减弱，或肯定的杂音改变，或有新杂音出现，或进行性心脏增大，以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。

　　新出现心悸，气促，伴有有意义的心电图，超声心动图或X线改变，或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。

　　新近出现心脏症状，抗风湿治疗后改善。

　　1.2.2.上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一者：

　　多发性，游走性关节炎伴心悸，气促进行性加重。

　　多发性，游走性关节痛伴发热，心悸，气促，有急性期反应物，经青霉素治疗2周无效。

　　心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图，超声心动图或X线改变。

　　应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。

　　1.3.风湿热活动性的判断：风湿热活动性的判定，对指导治疗，判断预后有很重要的意义，但迄今为止，风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题，特别是对一些特殊的临床病型如迁延型，亚临床型患者进行活动性判断时情况更是如此，采用传统的指标血沉和C反应蛋白，远不能满足实际需要，因为血沉常在心力衰竭时，或在激素治疗后迅速下降至正常，而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性，这说明它们对判断风湿活动性价值有限，作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况：

　　1.3.1.回顾近期有无上呼吸道链球菌感染。

　　1.3.2.详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛。

　　1.3.3.系统地监测体温以发现有无发热(尤其是低热)。

　　1.3.4.检查有无心脏炎的存在，注意是否原有心音，心率，心律和心脏杂音性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音，如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。

　　1.3.5.注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭。

　　1.3.6.实验室指标如血沉，C反应蛋白阴性时应进行其他化验室检查，如糖蛋白电泳(或粘蛋白)，各种非特异性和特异性免疫试验，如条件许可，最好能测定抗心肌抗体，ASP和PCA试验，抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性，ASP-IgM增高示病情活动，PCA试验对风湿热活动期，细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。

　　1.3.7.通过上述各步骤，如风湿活动存在很大的疑点时，可进行抗风湿治疗2周;如病情改善，提示有风湿活动的存在。

　　2.鉴别诊断：要与其他病因的关节炎，亚急性细菌性心内膜炎，心肌炎等疾病鉴别。

　　2.1.其他病因的关节炎

　　2.1.1.类风湿关节炎：为多发性对称性指掌等小关节炎，其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形，临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害，X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松，血清类风湿因子阳性。

　　2.1.2.脓毒血症引起的迁延性关节炎：常有原发感染的症候，血液及骨髓细菌培养多呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。

　　2.1.3.结核菌感染过敏性关节炎(Poncet病)：体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏，水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。

　　2.1.4.结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋，胸椎，腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶，X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑，抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。

　　2.1.5.白血病：淋巴瘤和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊，应注意血象和骨髓象的变化，其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。

　　2.1.6.莱姆病(Lyme病)：此病是由蜱传播的一种流行病，通常在蜱叮咬后3～21天出现症状，临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状，如舞蹈症，脑膜脑炎，脊髓炎，面神经麻痹等，实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快，血清特异性抗体测定可资鉴别。

　　2.2.亚急性感染性心内膜炎多见于原有心瓣膜病变者，有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点瘀斑，杵状指，可有脑，肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性，超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。

　　2.3.病毒性心肌炎发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜，发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见，无环形红斑，皮下结节等，实验室检查示白细胞减少或正常，血沉，ASO，C反应蛋白均正常，补体结合试验及中和抗体阳性，心肌活检可分离出病毒。

　　2.4.链球菌感染后状态(链球菌感染综合征) 在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热，乏力，关节酸痛，血沉增快，ASO阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音，经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。

　　2.5.系统性红斑狼疮本病有发热，关节痛，心脏炎，肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血中抗核抗体，抗双链DNA抗体，有时有抗Sm抗体阳性，有助于排除本病。

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