干扰素-γ受体缺陷病病因_干扰素-γ受体缺陷病是什么原因引起_干扰素-γ受体缺陷病有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

干扰素-γ受体缺陷病的病因

预约挂号

　　1.发病原因

　　IFN-R1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-R1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞内区。IFNGR1基因的转录产物为IFN-R1或链。已发现的IFNGR1基因突变包括外显子3的116位核苷酸突变(TCATAA)，外显子2的131位C缺失，外显子2的107位4个核苷酸(TTAC)插入，外显子3的拼接突变(GA)。

　　此外，INFGR2基因突变导致IFN-R2分子表达障碍，使细胞内信息传递被阻止于STATS磷酸化水平。IL-12亚单位p40基因缺失导致IL-12活性下降。IL-12受体缺陷，明显阻碍IFN-介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能。这些基因突变的临床表现与干扰素-受体缺陷病相似。

　　2.发病机制

　　IFN-R1广泛存在于多种免疫活性细胞。非结核分枝杆菌(NTM)刺激吞噬细胞分泌IL-12、IL-18和IFN-，诱导Th1细胞分化，促进CTL杀伤BCG和NTM。细胞因子IFN-和TNF-还能直接抑制BCG和NTM。因此，IFN-是抗NTM和BCG最关键的因素。

　　IFNGR1基因突变，IFN-R1(链)表达缺陷，使上述杀伤机制发生障碍，因而发生严重的NTM感染或播散性BCG。

干扰素-γ受体缺陷病【病因】_相关文章

西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？ 2025-04-23: 西宁皮肤过敏去哪里看好“本周焦点”西宁去哪里治疗皮肤过敏？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？ 2025-04-23: 西宁灰指甲专科医院“重点发布”西宁治疗灰指甲医院哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

广州治疗皮肤病医院哪家比较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-04-22: 广州治疗皮肤病医院哪家比较好?皮炎是一种日常比较常见的皮肤病，根据诱发因素不同，有很多类型。病人若...详情

西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？ 2025-04-22: 西宁哪里有看湿疹的医院“今日关注”西宁湿疹医院找哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？ 2025-04-22: 西宁治痘痘好的医院“热门发布”西宁治疗痘痘去哪家医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

原北京大学第/一医院彭洋医生介绍引起天疱疮的原因 2025-04-22: 天疱疮是一种慢性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，为表皮棘层细胞间的黏附丧失，导致皮肤和黏膜形...详情

男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开 2025-04-22: 男性疾病解读：杭州男性疾病男科医院排名总榜公开详情

杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？ 2025-04-22: 杭州男科医院全面公开：杭州男性疾病男科医院 “男科医院排名” 杭州哪家男科医院比较好？详情

今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？ 2025-04-22: 今日公开：杭州治疗早泄背神经阻断术今日排名” 杭州男科医院哪家好详细排名公布？详情

杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！ 2025-04-22: 杭州男科医院优选之地：杭州龟头炎男科医院 - 排名正式公开 - 杭州口碑良好的男科医院公开亮相！详情

今日关注：杭州早泄男科疾病医院 2025-04-22: 今日关注：杭州早泄男科疾病医院详情

实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好 2025-04-22: 实时公开上海白癜风/白斑病医院排行榜“TOP前十”_上海江城皮肤病医院门诊安排_哪里治疗白癜风好?白...详情

干扰素-γ受体缺陷病相关文章

干扰素-γ受体缺陷病_同类疾病症状

疫苗后遗症勃起障碍成人斯蒂尔病免疫受损宿主循环抗凝物淋巴结肿大盗汗

干扰素-γ受体缺陷病 （免疫缺陷,干扰素）

干扰素-γ受体缺陷病（免疫缺陷,干扰素）