Shwachman-Diamond综合征
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Shwachman-Diamond综合征 (中性粒细胞减少伴胰腺功能不全、舒-戴综合征)

什么是Shwachman-Diamond综合征
ShwachmanDiamond综合征(SDS)是一种儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征,1964年由Shwachman报告5例胰腺功能不全伴有白细胞减少的儿童,故也称Shwach—ITlaD综合征。本病少见,至2000年国外文献报告约300例,我国近年文献仅有极少数病例报告。主要累及胰腺、骨髓和骨骼,也影响肝、肾、牙齿及免疫系统,以胰腺外分泌功能缺陷、中性粒细胞减少、干骺端软骨发育不良为主要临床表现,多在2~10个月婴幼儿发病,也可达成年才发病。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人,婴幼儿
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