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小儿骨软骨瘤 (软骨瘤)

小儿骨软骨瘤的遗传

  小儿骨软骨瘤是遗传病,但是不是全部由遗传因素决定是否发病。小儿骨软骨瘤需要遗传因素与环境因素共同作用才能发病,遗传病常在一个家族中有多人发病,为家族性的,但也有可能一个家系中仅有一个病人,为散发性的。发病原因如下:

  骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣,其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后,骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。

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