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小儿骨髓增生异常综合征的保健

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　　预后

　　儿童MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，部分病人死于感染与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关，对于所有儿童MDS，性别与年龄无预后意义，但CMML则年龄越小预后越好，小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。MDS的FAB分型即RA、RAS、RAEB及RAEB-t是疾病的阶段而非独立的型，如有的RA演变为RAEB，再演变为RAEB-t，再演变为白血病;有的在RA或RAEB时死于出血或感染，死亡患者的病程为6～84个月，中位数为27.5月。病程以RA最长13～96月，中位数57月，RAEB次之(1～19月，中位数9月)，成为白血病后病程最短10.5～38月，中位数4月，即一旦演变为白血病则预后不良，转为白血病前的病程2～77月，中位数14月。MDS的演变除少数为淋巴细胞性白血病外，多演变为粒细胞性白血病，以M1～M6均可见，其中以M1、M2最为多见。因类型不同，治疗措施较多，所以疗效不佳，综合性治疗可能改善预后。

　　(一)国内疗效标准：

　　1.基本缓解：贫血、出血症状消失;外周血血红蛋白达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L～100×109/L，分类无幼稚细胞;骨髓中原始细胞+早幼细胞5%，维持至少半年。

　　2.部分缓解：贫血及出血症状消失，三系血细胞有一定恢复，血中原始细胞+早幼细胞5%，骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%，维持至少3个月。

　　3.进步：贫血及出血症状好转，不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L，原始细胞+早幼细胞数减少。4.无效：经充分治疗不能达到上述标准者。

　　(二)国外疗效标准：

　　1.英国Bradford医院提出的标准：

　　(1)完全缓解：骨髓增生程度正常，原始细胞5%(可留有一系或两系病态造血);外周血象在停止输血的情况下维持正常，无原始细胞。

　　(2)部分缓解：骨髓原始细胞至少减少50%，外周血的全血细胞减少有进步，输血减少。

　　2.美国Minnesoda保健中心提出的标准：

　　(1)完全缓解：骨髓增生正常，无残留白血病现象，外周血象正常或接近正常。

　　(2)部分缓解：骨髓中原始细胞显著减少，正常造血细胞有些恢复，但不能达完全缓解水平。

　　预防

　　应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。

　　如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时听从医生劝告做骨髓检查及骨髓活检，以求能及时诊断、治疗。

　　mds与情绪紧密亲密相关，情绪乐观、精神痛快对防病极有意义。

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