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小儿骨髓增生异常综合征 (骨髓增生异常)

小儿骨髓增生异常综合征的保健

  预后

  儿童MDS进展较快,可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病,且预后差,部分病人死于感染与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关,对于所有儿童MDS,性别与年龄无预后意义,但CMML则年龄越小预后越好,小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。MDS的FAB分型即RA、RAS、RAEB及RAEB-t是疾病的阶段而非独立的型,如有的RA演变为RAEB,再演变为RAEB-t,再演变为白血病;有的在RA或RAEB时死于出血或感染,死亡患者的病程为6~84个月,中位数为27.5月。病程以RA最长13~96月,中位数57月,RAEB次之(1~19月,中位数9月),成为白血病后病程最短10.5~38月,中位数4月,即一旦演变为白血病则预后不良,转为白血病前的病程2~77月,中位数14月。MDS的演变除少数为淋巴细胞性白血病外,多演变为粒细胞性白血病,以M1~M6均可见,其中以M1、M2最为多见。因类型不同,治疗措施较多,所以疗效不佳,综合性治疗可能改善预后。

  (一)国内疗效标准:

  1.基本缓解:贫血、出血症状消失;外周血血红蛋白达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L~100×109/L,分类无幼稚细胞;骨髓中原始细胞+早幼细胞5%,维持至少半年。

  2.部分缓解:贫血及出血症状消失,三系血细胞有一定恢复,血中原始细胞+早幼细胞5%,骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%,维持至少3个月。

  3.进步:贫血及出血症状好转,不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L,原始细胞+早幼细胞数减少。4.无效:经充分治疗不能达到上述标准者。

  (二)国外疗效标准:

  1.英国Bradford医院提出的标准:

  (1)完全缓解:骨髓增生程度正常,原始细胞5%(可留有一系或两系病态造血);外周血象在停止输血的情况下维持正常,无原始细胞。

  (2)部分缓解:骨髓原始细胞至少减少50%,外周血的全血细胞减少有进步,输血减少。

  2.美国Minnesoda保健中心提出的标准:

  (1)完全缓解:骨髓增生正常,无残留白血病现象,外周血象正常或接近正常。

  (2)部分缓解:骨髓中原始细胞显著减少,正常造血细胞有些恢复,但不能达完全缓解水平。

  预防

  应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素,避免环境污染,尤其是室内环境污染,慎用细胞毒药物,保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。

  如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛,应及时到医院诊治,应遵医嘱进行血液检查,必要时听从医生劝告做骨髓检查及骨髓活检,以求能及时诊断、治疗。

  mds与情绪紧密亲密相关,情绪乐观、精神痛快对防病极有意义。

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