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矮小症 (矮小,矮小症)

矮小症的治疗

应根据不同病因采取相应的诊疗。

1.病因治疗。

2.营养、运动和心理治疗。

3.替代治疗,根据所缺乏的激素给予相应的替代治疗。

1)生长激素生长激素适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良,家族性矮小积极要求治疗者。

基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg·日)临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降。在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

应用rhGH治疗副作用较少,主要有:注射局部红肿,与rhGH制剂纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失;少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响;较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用rhGH

2)促生长激素释放激素(GHRH目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量830ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

3IGF-1治疗生长激素不敏感或抵抗综合征。

4)口服性激素蛋白同化类固醇激素有氟羟甲睾酮每天2.5mg/m2氧甲氢龙每天0.10.25mg/kg吡唑甲氢龙每日0.05mg/kg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育。苯丙酸诺龙目前已较少应用。

同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇12ug/日,或妊马雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。

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