有长期干咳或进行性加重的呼吸困难，应及时就诊于呼吸内科。一般情况下，医生结合肺纤维化的特征性表现和影像学检查，尤其是胸部高分辨率CT检查后，即可明确诊断。
就诊科室
呼吸内科，多学科间质性肺疾病诊疗中心。
相关检查
体格检查：大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。
实验室检查：特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。
胸部影像学：检查胸部X线双肺外带，胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样改变。该检查对于确诊肺纤维化的敏感性及特异性均较低，但可作为肺部疾病的初筛检查。胸部高分辨率CT扫描（HRCT）胸部HRCT是诊断肺纤维化的必要手段。胸部HRCT表现为双肺弥漫分布的网格影和（或）蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。
其他检查：肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低，伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常。 支气管肺泡灌洗液（BALF）BALF细胞计数和分类，对疾病鉴别诊断有一定意义。经支气管肺活检包括支气管黏膜活检、经支气管透壁肺活检、经支气管冷冻肺活检、经支气管淋巴结活检，对于疾病诊断和鉴别诊断有意义。肺组织活检外科肺活检（SLB）在肺纤维化病理诊断过程中有重要作用。其中，电视胸腔镜肺活检（VATS）是SLB首选方式。组织病理学其主要病变为纤维化，不同病因所致纤维化病理上各有其特征性表现。
鉴别诊断
肺癌可有咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷、声音嘶哑、反复肺炎等表现，胸部影像学有时可见肺间质性改变或肺纤维化基础上合并肺癌，可行相关肿瘤标记物筛查，病理检查可明确诊断。肺炎某些特殊病原体感染，可导致肺部出现间质性改变，但肺炎患者往往伴有发热及炎症指标的升高或通过相关检测找到明确病原体。肺纤维化患者症状加重时，需有经验医师分辨其为肺纤维化合并肺炎还是肺纤维化急性加重。慢性阻塞性肺疾病多见于长期大量吸烟者，主要表现为慢性咳嗽、咳痰、进行加重呼吸困难，胸部影像学可见肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，易与肺纤维化鉴别。
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