肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一,不同疾病平均存活时间不同。急性加重患者预后差,中位生存期约为3~4个月,急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者,随后半年的病死率可达90%以上。
并发症
肺动脉高压表现为逐渐加重的呼吸困难,双肺无新增阴影,出现肺动脉压力增高。
肺气肿:肺纤维化合并肺气肿(CPFE)的影像学特征为双肺上叶肺气肿和下叶肺纤维化。肺癌肺纤维化患者合并肺癌的风险显著增高,可以合并不同组织病理类型的肺癌。因此罹患肺纤维化的患者,需要定期复查胸部CT。
胃食管反流(GERD)肺纤维化患者易于合并胃食管反流,胃食管反流和慢性微吸入可能导致肺纤维化加重。阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)肺纤维化患者合并OSAS时,夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低,使肺动脉压力增高,影响患者的生存质量。
冠状动脉疾病多项研究显示肺纤维化患者更易合并心血管疾病,可能会影响疾病的自然病程。静脉血栓栓塞症肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加,接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞。
抑郁症慢性纤维化患者容易合并抑郁症,尤其是呼吸困难的患者。戒烟,并避免吸入二手烟。避免暴露于粉尘等环境。积极治疗自身免疫病、间质性肺炎、胃食管反流病等基础疾病。
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