主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
典型症状
多隐匿起病，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显。部分患者可见杵状指/趾。终末期患者可有头晕，口唇、指甲发紫，活动受限等缺氧表现。
伴随症状
可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性全身症状。
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