多发性内分泌瘤综合征会遗传吗-多发性内分泌瘤综合征遗传率高吗-多发性内分泌瘤综合征治疗医院哪家好-第1页-家庭医生在线

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多发性内分泌瘤综合征的遗传

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　　多发性内分泌瘤综合征是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。多发性内分泌瘤综合征遗传方式如下：

　　此病因为家族性遗传。多发性内分泌腺肿瘤综合征Ⅰ型的发病与位于11号染色体长臂（11q13）上的一个基因发生突变有关。这一基因含有10个外显子，属抑瘤基因，编码一个由610个氨基酸组成的menin蛋白。MEN—Ⅰ的发生要求该位点两个等位基因均发生突变，患者通过遗传获得一个发生突变的等位基因，而肿瘤部位的细胞通过体细胞突变缺失了另一个等位基因。抑瘤基因对细胞的生长、分化、死亡起着重要的调控作用，两个等位基因均发生突变，遂使细胞的生长失控，导致肿瘤的发生。由上述特点，MEN—Ⅰ在遗传方式上属常染色体显性遗传，而在肿瘤的发生机制上却是隐性的，需两个等位基因均发生突变。

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