1.治疗概要:多发性内分泌瘤综合征应该根据分泌腺瘤及肿瘤的特性而选择适当的治疗。手术治疗为主,内科治疗为辅,有些肿瘤可采用其他治疗。可通过MEN I型的治疗、MENⅡ型的治疗、MENⅢ型的治疗来具体治疗。
2.治疗:
2.1.治疗原则:MEN-1综合征的治疗应根据患者患有哪种内分泌腺瘤及肿瘤的特性而选择适当的治疗。总的原则是手术治疗为主,内科治疗为辅,有些肿瘤可采用其他治疗,如放疗等。
2.2.具体治疗方法
2.2.1.MEN I型的治疗
甲状旁腺增生或腺瘤:术前甲状旁腙扫描,甲状旁腺手术时应仔细探查4个甲状旁腺,如为多发性病变则应手术切除大部分甲状旁腺。术后低钙血症用维生素D或活性钙制剂治疗。
胰腺肿瘤:手术切除或药物治疗。
垂体肿瘤:手术切除或放疗。
2.2.2.MENⅡ型的治疗
甲状腺髓样癌:手术切除,术后终生甲状腺素替代治疗,同时伴有嗜铬细胞瘤,先做嗜铬细胞瘤手术。
嗜铬细胞瘤:手术切除,术前予以α和β受体阻断药准备。良性者腹腔镜切除,双侧肾上腺切除者,终生补充糖皮质激素。
甲状旁腺功能亢进症:与MEN I型中的甲状旁腺功能亢进症治疗相同。
2.2.3.MENⅢ型的治疗:在MENⅢ型病人中,甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的治疗原则同MENⅡ型;类马方体型不需治疗;面部神经瘤一般不会癌变,也可不予处理;对神经瘤引起的肠憩室及巨结肠可行手术切除,对肠道病变及症状仅能对症治疗。
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