脊髓拴系综合征病因_脊髓拴系综合征是什么原因引起_脊髓拴系综合征有哪些原因

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脊髓拴系综合征的病因

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多种疾病均可引起脊髓拴系综合征，少数为原发性，多数为继发性。继发性病因主要为各种先天性疾病，包括：椎管内脂肪瘤、皮毛窦；脊膜膨出；脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂畸形等。腰骶部外伤、椎管内手术、感染等后天因素，也有一定几率造成脊髓拴系。

基本病因

终丝紧张：其是原发性脊髓拴系的主要原因。终丝是连接脊髓末端与椎管末端的正常结构，可以辅助保持脊髓位置的稳定，胚胎期终丝形成过程受到干扰，可能造成终丝肥厚及终丝紧张的出现。

终丝延展性的降低：造成脊髓在患儿生长发育过程中逐渐受到牵拉，乃至出现脊髓拴系相关症状。此类患儿多伴有隐性脊柱裂。

椎管内脂肪瘤：其是最常见的造成脊髓拴系综合征的病因，在脊髓末端发育过程中混入脂肪，本质是一种脂肪异位畸形，而并非肿瘤。

脂肪瘤多：位于腰骶部，90%会伴有腰骶部皮肤的异常改变，如皮下包块、异常小凹、小尾、异常色素沉着或毛发等。

腰骶部脂肪瘤：常用的分型包括：尾端型；背侧型；过渡型；脂肪瘤性脊髓脊膜膨出；终丝脂肪瘤。

脊髓脊膜膨出：术后脊髓拴系综合征是脊髓脊膜膨出术后最常见的并发症之一，约10%~30%的患儿在修复术后会再次出现拴系症状，患儿表现为迟发性神经功能减退（如腿部运动功能减退、尿失禁等）。

脊髓纵裂畸形：为一种先天畸形，其特征是脊髓被异常的骨嵴或纤维间隔分为两半，骨嵴周围硬膜及增粗的终丝造成了脊髓活动受限，从而出现拴系症状。患儿可同时合并其他发育畸形。

皮毛窦：其指椎管和皮肤间存在一条开放或闭锁的通道，是先天发育异常，可伴有脂肪瘤或皮样囊肿。若窦道未完全闭锁，可出现窦道异常渗出物，并可能引起中枢神经系统感染，反复感染引起局部粘连，又可进一步加重脊髓拴系。

Currarino 综合征：表现为骶尾发育不全，骶前肿物，肛门先天性闭锁等直肠肛门畸形，可合并脊髓拴系综合征。

诱发因素

诱发症状出现或症状加重的因素包括：儿童快速生长；可造成脊柱迅速伸展的动作（如体操、芭蕾舞、车祸、突然大幅度曲屈动作）；成人腰骶部疾病（如脊柱强直、椎间盘突出、椎管狭窄）等。对脊髓的快速突然牵拉，可能造成脊髓损伤。

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