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脊髓拴系综合征

脊髓拴系综合征的治疗

出现症状的患者应进行手术治疗,尤其是已出现排泄功能障碍的患儿。

手术治疗

对于发现时尚未出现明显症状,但判断未来出现症状的可能性较大者,如已经出现脊髓空洞,脊髓形态明显变直,2岁以内过渡型脂肪瘤,可能造成感染的皮毛窦、超声已经发现残余尿量增多等,也应积极手术。对于不能判断未来是否会出现症状的无症状患者,可密切观察,定期进行磁共振成像(MRI)检查和超声检查的评价,如影像学有进展也应考虑手术。手

术的目的是解除脊髓拴系,阻止神经功能障碍进一步加重,缓解可逆的症状。

手术方式取决于造成拴系的原因,从单纯的终丝切断到相对复杂的腰骶部脂肪瘤切除、椎管硬脊膜囊重建,以及各种先天畸形的修复等。常见脊髓拴系病因与手术方式如下。终丝紧张与终丝脂肪瘤仅需将粗大紧张的终丝/终丝脂肪瘤于腰5骶1水平切断,手术相对简单安全,创伤小,术后再拴系率较低。腰骶部脂肪瘤脂肪瘤常贯通椎管内外,从脊髓末端连至皮下,需要在显微镜下和术中神经电生理监测下进行手术,在不损伤脊髓与神经的前提下,尽量切除脂肪瘤,彻底离断脂肪瘤与脊髓末端的粘连,并进行硬脊膜囊重建以避免再拴系。脊髓脊膜膨出患儿出生后应尽早手术,将开放的神经基板复位闭合,以避免感染的发生。手术应注意要缝合硬脊膜并建立充分的硬脊膜囊空间,以降低再拴系的可能。

脊髓纵裂畸形对于存在的异常骨嵴,术中应将骨嵴切除,并充分松解固定在硬膜上的脊髓。如有终丝牵拉,应一并切断。皮毛窦对于从窦道有渗出物的开放性皮毛窦,应在非感染期及早进行手术。彻底切除异常窦道,将窦道末端连接脊髓处松解,如伴有脂肪瘤或皮样囊肿等,应一并切除。Currarino综合征多在出生后即可发现,需常规行MRI等检查,如合并腰骶部脂肪瘤时多有脊髓拴系,需及早手术解除拴系,注意骶尾部骨性结构发育不全。骶前肿物可同期或分期处理。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

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