间质性肺炎可以是病因不明,也可以由其他疾病继发。目前临床将间质性肺炎的病因分为两大类,一类是已知病因的,另一类是未知病因的,即“特发性”,每一类又可分为不同的亚型。在已知病因中,常见病因包括:吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性的有毒气体;各类结缔组织病以及药物或放疗相关性间质性肺炎等。部分间质性肺炎的病因虽然还不清楚,但病情的进展与一些危险因素有关。
基本病因
已知病因环境环境中含有放线菌和真菌孢子、有机粉尘、无机矿物质粉尘,如发霉的干草、鸽子的排泄物、石英粉尘等。药物干扰素(α、β和γ)、呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素、丝裂霉素、吉非替尼、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。结缔组织疾病或血管炎系统性硬化、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮等。
特发性肺纤维化的危险因素年龄和性别:特发性肺纤维化的平均发病年龄为65岁,衰老是特发性肺纤维化的危险因素;男性的发病率和患病率均高于女性。
遗传因素:2%~20%的特发性肺纤维化患者具有家族遗传性。
吸烟:吸烟会增加特发性肺纤维化发生的危险性,尤其是吸烟大于20包/年的人群。
环境暴露:金属粉尘(黄铜、铅及钢铁等)和木质粉尘(松木等)。
病毒感染:EB病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒等。
胃食管反流:长期反复的胃内容物吸入可以导致肺纤维化的发生。
诱发因素
特发性肺纤维化急性加重的常见诱因包括:
感染。胸部外科手术和操作。空气污染。胃内容物微吸入。
其他:如肺动脉高压、体重指数升高、冠状动脉性疾病和免疫抑制剂治疗。
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