进行性肌萎缩（PMA）是一种罕见的、成年起病的运动神经元病（MND），以下运动神经元（LMN）受累为主要表现，累及脊髓前角运动细胞和脑干运动核团。典型临床表现包括进行性加重的弛缓性肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤和腱反射减低或消失。PMA与肌萎缩侧索硬化（ALS）最主要的差异是无明显上运动神经元（UMN）受累的临床表现，但部分PMA患者可有临床下的UMN受累。流行病学发病率：PMA占所有MND中的2.5%至11%。好发人群：男性患病率高于女性，性别比（男：女）3：1至7.5：1，中老年起病。
诊疗基本知识
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- 多发人群
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进行性脊肌萎缩症_医生医院
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