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进行性脊肌萎缩症的治疗

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由于PMA可能为ALS中的特殊亚型，因此其治疗方案与ALS基本相同。目前PMA尚无法治愈，治疗目的在于延缓疾病进展、改善患者生活治疗、延长生存时间。

一般治疗

营养支持：患者能够正常进食时，鼓励患者均衡饮食，摄入高蛋白高热量食物，保持体重稳定不下降。患者出现吞咽困难时，需改变食物性状，如进食软食、半流食或流食，少食多餐，仍需保证足够的蛋白质及热量，并保证进食量，维持体重稳定。若患者出现进食时频繁呛咳甚至吸入性肺炎、体重迅速下降、每餐进食时间超过1小时等情况，建议尽早行经皮胃造瘘术。

呼吸支持：定期监测肺功能，病情需要时建议尽早使用双水平无创呼吸机辅助呼吸，病情进一步加重需行气管切开术+有创呼吸机。注意保持呼吸道通畅，及时排痰，必要时需使用药物稀释痰液，并使用咳痰机帮助排痰。

心理支持：注意关注患者的情绪及心理问题，必要时需专科门诊就诊。其他治疗康复治疗有助于改善患者日常功能、预防关节挛缩及深静脉血栓，可在正规医疗机构的专业医护人员指导下进行。

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