卡尔曼综合征的病因是什么?
对于人体而言,垂体分泌促性腺激素(主要是卵泡刺激素和黄体生成素)是实现性腺(男性睾丸、女性卵巢)生殖功能以及性功能发育的重要基础和前提。然而垂体促性腺激素的分泌必须依靠下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(GnRH)作为条件。打个比方,下丘脑相当于大领导,垂体相当于中层领导,性腺相当于下一级的干事:大领导没有指示,中层领导就没有激励措施,干事就没有干劲,消极怠工。这样从上到下都没有履行各自的指责,而疾病的核心,还是「大领导」的问题。下丘脑促性腺激素释放激素主要来源于鼻区,并且与胚胎阶段的嗅觉系统存在密切联系。卡尔曼综合征的主要发病机制可能由于基因突变影响了下丘脑促性腺激素释放激素神经细胞的迁移及嗅球与嗅束的形成,致使下丘脑促性腺激素释放激素分泌缺陷及嗅神经萎缩,出现了卡尔曼综合征。总之,卡尔曼综合征是由基因突变所致,实为一种遗传性疾病。
卡尔曼综合征常见于哪些人?
卡尔曼综合征多见于男性,男性患病率远高于女性,男女比例为 5:1。
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