淋巴管肌瘤病检查报告单-淋巴管肌瘤病检查什么项目-淋巴管肌瘤病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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淋巴管肌瘤病的诊断

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淋巴管肌瘤病（LAM）比较罕见，且起病隐匿，临床易发生误诊或漏诊，故高危风险人群应加强淋巴管肌瘤病的筛查。如果女性患者，特别是育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸（可反复发生），或者年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症，需要考虑到LAM的可能。

欧洲呼吸病学会针对高危风险人群提出的筛查建议包括：女性患者若反复发生自发性气胸，则需要行胸部高分辨率CT（HRCT）检查；女性结节性硬化症患者在18岁时，建议常规行胸部HRCT检査，若无异常可在30~40岁时复查，病程中若出现不能解释的呼吸系统症状时，也应复查胸部HRCT；男性结节性硬化症患者仅在出现不能解释的呼吸系统症状时，行胸部HRCT检查；女性单侧肾血管肌脂瘤患者需要行胸部HRCT检查，若为双肾血管肌脂瘤患者或有结节性硬化症临床特征时，则需进一步筛查是否患结节性硬化症。

诊断为淋巴管肌瘤病需符合本病的临床表现和特征性胸部高分辨率CT改变，同时伴有以下至少一项：结节性硬化症；肾血管肌脂瘤；血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）≥800 ng/L；乳糜性胸腔或腹腔积液；淋巴管肌瘤；浆膜腔积液或淋巴结细胞学检查发现LAM细胞或LAM细胞簇；组织病理学证实为淋巴管肌瘤病（肺、腹膜后或盆腔肿瘤）。

诊断结节性硬化症需包括：2个主要特征，或1个主要特征和2个次要特征，基因诊断为TSC-1或TSC-2基因突变。需注意：若患者仅符合淋巴管肌瘤病和肾血管肌脂瘤诊断，而无其他结节性硬化症特征，则不能诊断为结节性硬化症。

主要特征包括：色素脱色斑（≥3）；面部血管纤维瘤（≥3）或前额斑块；甲周纤维瘤（≥2）；鲨革斑；多发视网膜结节状错构瘤；脑皮质结构异常（≥3）；室管膜下结节；室管膜下巨细胞星形细胞瘤；心脏横纹肌瘤（单发或多发）；淋巴管肌瘤病；肾血管肌脂瘤。

次要特征包括：“斑驳样”皮肤改变；牙釉质多发小凹（≥3）；口腔内纤维瘤（≥2）；视网膜色素脱失斑；多发肾囊肿；非肾脏的错构瘤。就诊科室呼吸科、胸外科。

相关检查

影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）最具诊断意义的检查为胸部高分辨率CT（HRCT）。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变，直径在数毫米至数厘米。需要注意的是，X线胸片和普通胸部CT在显示LAM肺部改变时敏感性不如HRCT。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，CT会呈现相应表现。

腹部CT或磁共振成像对疑似淋巴管肌瘤病的患者需进行腹部检查，了解是否合并腹部血管平滑肌瘤、淋巴管平滑肌瘤和淋巴结肿大等。

头颅磁共振成像（MRI）由于淋巴管肌瘤病患者患脑膜瘤的风险明显增加，应排除合并脑膜瘤的可能；黄体酮可能促进脑膜瘤的增长，患者在采用黄体酮治疗前，需进行常规评估检查。

心脏超声检查：能动态观察心腔结构及形态、心脏的搏动和血液流动等，可了解重症淋巴管肌瘤病患者有无肺动脉高压。肺功能检查淋巴管肌瘤病患者的肺功能呈进行性下降，故初始评估和随诊均需该检查。初始评估应进行肺通气功能、支气管舒张试验和弥散功能（换气功能）检查。其中，肺弥散功能可能是早期病变的敏感指标。

心肺运动功能检查：是通过监测机体在运动状态下的摄氧量、二氧化碳排出量、心率等综合评价心肺功能，较普通肺功能检查能提供额外的信息。血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）最近的研究结果表明，血清中VEGF-D水平大于800ng/L对于诊断和判断淋巴管肌瘤病疗效具有较高的敏感性和特异性，能明显提高该病诊断率。

动脉血气分析：用于氧疗的初步评估和肺移植前评估。

病理和免疫组化检查：是确诊淋巴管肌瘤病的重要依据，可行手术肺活检（开胸或胸腔镜下肺活检）获取病理标本。淋巴管肌瘤病具有2种特征性的病理表现：囊性病变以及由不成熟的平滑肌样细胞和血管周上皮细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。

免疫组化检查：多提示α-平滑肌肌动蛋白和HMB45阳性，很少出现HMB45阴性。

鉴别诊断

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，因肺可表现为囊性病变，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，本病发病人群以中青年吸烟者为主，胸部HRCT可表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，支气管肺泡灌洗液分析提示CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以进行鉴别诊断。

特发性肺间质纤维化是一类原因不明的肺脏疾病，因其临床特点有进行性呼吸困难，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，本病发病人群男性多于女性，胸部HRCT可表现为典型双下肺胸膜下为著的蜂窝样阴影，此外，患者还可有刺激性干咳，肺底及腋下区可闻及爆裂性啰音，可以进行鉴别诊断。

支气管哮喘是一类由多种细胞及细胞组分参与的慢性气道炎症，因其临床表现为反复发作的喘息、气促、胸闷和（或）咳嗽等症状，常与淋巴管肌瘤病相混淆。不同的是，患者多在夜间和（或）凌晨发生，一般情况下，可以自行缓解或用平喘药治疗而缓解，其胸部HRCT无特异性表现，支气管激发试验和支气管舒张试验阳性，可以进行鉴别诊断。

肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。因患者常表现为不同程度的呼吸困难，与淋巴管肌瘤病常易混淆，但肺气肿常发生于有吸烟史的老年男性。

支气管扩张是指由于支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏，导致支气管变形及持久扩张。其典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。X线肺纹理常表现为不规则蜂窝状（卷发状）阴影或增多的肺纹理中出现两条平行的线状阴影（中央透明的管状影），可进行鉴别。

肺囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病，以呼吸系统损害最为突出，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸急促等。X线表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影，且汗液内氯化钠含量增加，可进行鉴别。

先天性肺囊肿多见于小儿患者，肺囊肿在临床表现和体征上无明显特异性，多表现为肺部感染及肺、气管受压两个方面。主要表现为胸闷、劳累性气促、气胸或血胸等症状。胸部CT表现为圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，一般都有肺发育不良，病理学上肺囊肿内没有碳末沉着，可进行鉴别。淋巴细胞间质性肺炎女性多发，发病年龄在40~70岁之间，发病与免疫功能异常有关。主要表现为：咳嗽和进行性呼吸困难。胸部CT表现为：肺部散在分布小于30mm的囊肿，通常囊肿数量少于LAM，常伴有肺内磨玻璃密度影，小叶结节或小叶间胸膜增厚。病理组织检查可见肺间质和肺泡淋巴细胞、浆细胞浸润，可进行鉴别。

肾肿瘤淋巴管肌瘤病患者合并的肾血管肌脂瘤常为良性肿瘤，与肾脏出现的其他恶性肿瘤常易混淆。女性肾肿瘤患者，常规需排除患淋巴管肌瘤病和结节性硬化症的可能，以避免不必要的全肾切除。

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