淋巴管肌瘤病的症状_淋巴管肌瘤病的症状是什么

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淋巴管肌瘤病的症状

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淋巴管肌瘤病（LAM）虽然罕见，但其呼吸系统的表现却都是一些常见症状，包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，出现临床症状前可能已经有活动耐力差等表现，随着疾病的发展，呼吸困难逐渐明显并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。LAM可有肺外受累，可出现腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤，部分患者可出现乳糜性腹腔积液。

典型症状

部分患者早期症状轻微，常无特异性，可表现为活动后呼吸困难，反复发作的气胸、乳糜胸、咯血等，随着病情的进展，肺功能进一步恶化，呼吸困难进行性加重，晚期可出现呼吸衰竭。

伴随症状

部分患者常合并肺外表现，包括腹膜后淋巴管肌瘤和肾血管肌脂瘤。若患者合并结节性硬化症，可同时有其他多系统的表现，主要包括神经系统改变和皮肤改变。

神经系统改变：如癫痫、神经发育迟缓、自闭症等。

皮肤改变：如色素脱色斑、面部血管纤维瘤、皮肤鲨革斑、甲周纤维瘤等。

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