颅缝早闭
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颅缝早闭

什么是颅缝早闭
颅缝早闭又称狭颅征,是一种常见先天性颅颌面畸形,新生儿中发病率为1/2500~l/1700,人体颅腔是由多块颅骨拼接组合而成,颅骨和颅骨之间的连接缝隙即为颅缝(冠状缝:额骨与顶骨之间的缝隙;额缝:额骨中央的纵向缝隙;矢状缝:两侧顶骨之间的缝隙;人字缝:顶骨和枕骨形成的缝隙),因其中的一条或多条不明原因的早期闭合,而影响脑和颅腔的正常发育,出现各种头颅畸形和颅高压和神经功能障碍症状。流行病学颅缝早闭症发病率占常见颅面发育畸形发病率的第二位,新生儿中的发病率约为1/2500~1/1700,仅次于唇腭裂畸形。疾病类型:颅缝早闭分两大类:非综合征性颅缝早闭;综合征性颅缝早闭。非综合征性颅缝早闭多数病儿的颅缝早闭属于单纯性病变,不合并有其他畸形。一般无颅内压增高的表现,常见的头颅畸形有:舟状头相关颅缝:矢状缝早闭;头颅外形:前后狭长呈船状。鞍顶头相关颅缝:矢状缝早闭;头颅外形:严重的舟状头,头顶凹陷。三角头相关颅缝:额缝早闭;头颅外形:三角状。斜头相关颅缝:单侧冠状缝或人字缝;头颅外形:左右头盖骨不对称生长。短头相关颅缝:双侧冠状缝或人字缝;头颅外形:左右增宽。三叶头相关颅缝:所有骨缝;头颅外形:额部和左右顶骨呈三瓣状。综合征性颅缝早闭合并有其他颅面畸形综合征的颅缝早闭,多有颅内压增高。如Apert综合征,Crouzon综合征,Pfeiffer综合征和Seathre-Chotzen综合征。
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