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多腺体缺乏综合征 (多腺体缺乏综合征,腺体)

多腺体缺乏综合征的症状

  多内分泌腺缺乏综合征患者的临床表现取决于受累腺体的功能。例如,多腺体缺乏综合征的症状是甲状腺功能降低,甲状腺激素产生不足可引起甲状腺功能减退症;肾上腺功能降低,分泌皮质类固醇减少时,引起艾迪生病。

  根据起病年龄及受累腺体,分为三型。

  1.Ⅰ型多腺体缺乏综合征:

  通常始发于儿童期,最常见的表现是甲状旁腺功能减退症,其次是肾上腺皮质功能减退(艾迪生病)和慢性酵母菌感染(慢性皮肤粘膜念珠菌病)。酵母菌感染,是因为该综合征患者对普通真菌免疫反应异常,失去抵御感染的正常反应。胰腺功能减退引起的糖尿病则少见。此外,多腺体缺乏综合征患者常合并肝炎,胆石症、食物吸收障碍、过早秃发等。

  2.Ⅱ型多腺体缺乏综合征:

  一般发生于成年人,多在30岁左右,多腺体缺乏综合征的表现常有肾上腺功能减退,甲状腺也常有功能减退。然而一些患者可发生甲状腺功能亢进症。胰腺功能减退,胰岛素分泌不足,导致糖尿病。Ⅱ型综合征的部分患者既无甲状旁腺功能减退症也无真菌感染发生。

  3.Ⅲ型多腺体缺乏综合征:

  通常发生于成年人,被认为是Ⅱ型的早期阶段。该型至少应具有以下征象中的两项:多腺体缺乏综合征的症状如甲状腺功能减退、糖尿病、恶性贫血、皮肤色素脱失(白斑)、脱发,但Ⅲ型综合征,不存在肾上腺病变,如果发生肾上腺功能衰退即转化为Ⅱ型。

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