皮肤型红斑狼疮
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皮肤型红斑狼疮

什么是皮肤型红斑狼疮
红斑狼疮(lupuserythematosus,LE)是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,其中病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(cutaneouslupuserythematosus,CLE)。部分皮肤型红斑狼疮患者也可以进展为系统性红斑狼疮,出现多个器官的损害。流行病学:红斑狼疮广泛分布于世界各地,其确切发病率尚不清楚,各国家地区报告的发病率各不相同,1985年黄铭新等对上海市纺织职工3.2万人的调查,显示患病率为70.41/10万人;1992年许德清等对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查,显示患病率为30.13/10万人;2018年国外的一项流行病学研究显示,发病率为4/10万人,患病率为73/10万人。疾病类型:皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点,可分为:急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):根据皮损表现,可分为局限性和泛发性,大部分ACLE患者为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)的一种急性皮肤损害,出现多系统损害,可能影响生命。ACLE有时可出现大疱性皮损,称为大疱性红斑狼疮。有时也可伴有多形红斑,同时抗SSA、抗SSB抗体阳性,称为RoWell综合征。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):根据皮损表现,可进一步分为丘疹鳞屑型和环形红斑型,常伴有高度的光敏感。皮损愈合后不留疤痕,但可能会有颜色改变,也有部分患者出现脏器受累的表现。两种类型的SCLE中,丘疹鳞屑型更容易出现肾脏损害,预后不如环形红斑型。慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)根据皮损表现,又可进一步分为以下六型:盘状红斑狼疮(DLE)皮肤型红斑狼疮(CLE)中最主要的类型是DLE,CLE的50~80%是DLE,患者男女比例约为1:3,好发于中年。其中1.3%~5%的患者可发展为系统性红斑狼疮(SLE)。如皮损仅累及头面部者,称为局限性DLE。个别口唇黏膜的DLE皮损如经久不愈,数年后可发展为鳞癌,而且较一般鳞癌更易转移和复发。皮损累及躯干、四肢者,称为播散性DLE(DDLE),DDLE相比局限性DLE,更易发展为SLE。疣状红斑狼疮(VLE)相对少见的类型。肿胀性红斑狼疮(TLE)与其他各种红斑狼疮不同,本类型多发于青年男性。深在性红斑狼疮(LEP)深在性红斑狼疮(LEP)又称狼疮性脂膜炎,可累及脂肪组织,引起坏死、钙化,消退后可能留有凹陷性瘢痕。冻疮样红斑狼疮(CHLE)此型多由寒冷、潮湿环境诱发。Blaschko线状狼疮(BLLE)此型少见而特殊,常发生于青少年,且男女发病率相近。Blaschko线是人体表的一种特殊的线条排列,与神经、血管及淋巴管的排列无关。由Blaschko于1901年首次描述,并由此命名。Blaschko线在躯干背部跨脊柱皮面呈Ⅴ形;在躯干前、侧部皮面呈S形;四肢皮面呈垂直条纹;腹部皮面呈涡轮状;头皮呈螺旋状。Blaschko线与皮肤的形成有关,反映早期胚胎发育过程中皮肤的胚层发育正常。其他类型个别皮肤型红斑狼疮患者可合并其他自身免疫疾病,称为重叠综合征。还有部分皮肤型红斑狼疮患者的疾病是由特定药物诱发的,停用这些药物,症状会逐渐消退,再次用这些药物,症状又会出现,称为药物诱导性红斑狼疮(DILE)。
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