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什么是皮肤型红斑狼疮

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红斑狼疮（lupuserythematosus，LE）是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，其中病变局限在皮肤的，称为皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus，CLE）。部分皮肤型红斑狼疮患者也可以进展为系统性红斑狼疮，出现多个器官的损害。流行病学：红斑狼疮广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，1985年黄铭新等对上海市纺织职工3.2万人的调查，显示患病率为70.41/10万人；1992年许德清等对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，显示患病率为30.13/10万人；2018年国外的一项流行病学研究显示，发病率为4/10万人，患病率为73/10万人。疾病类型：皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点，可分为：急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：根据皮损表现，可分为局限性和泛发性，大部分ACLE患者为系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）的一种急性皮肤损害，出现多系统损害，可能影响生命。ACLE有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。有时也可伴有多形红斑，同时抗SSA、抗SSB抗体阳性，称为RoWell综合征。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：根据皮损表现，可进一步分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，常伴有高度的光敏感。皮损愈合后不留疤痕，但可能会有颜色改变，也有部分患者出现脏器受累的表现。两种类型的SCLE中，丘疹鳞屑型更容易出现肾脏损害，预后不如环形红斑型。慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）根据皮损表现，又可进一步分为以下六型：盘状红斑狼疮（DLE）皮肤型红斑狼疮（CLE）中最主要的类型是DLE，CLE的50~80%是DLE，患者男女比例约为1:3，好发于中年。其中1.3%~5%的患者可发展为系统性红斑狼疮（SLE）。如皮损仅累及头面部者，称为局限性DLE。个别口唇黏膜的DLE皮损如经久不愈，数年后可发展为鳞癌，而且较一般鳞癌更易转移和复发。皮损累及躯干、四肢者，称为播散性DLE（DDLE），DDLE相比局限性DLE，更易发展为SLE。疣状红斑狼疮（VLE）相对少见的类型。肿胀性红斑狼疮（TLE）与其他各种红斑狼疮不同，本类型多发于青年男性。深在性红斑狼疮（LEP）深在性红斑狼疮（LEP）又称狼疮性脂膜炎，可累及脂肪组织，引起坏死、钙化，消退后可能留有凹陷性瘢痕。冻疮样红斑狼疮（CHLE）此型多由寒冷、潮湿环境诱发。Blaschko线状狼疮（BLLE）此型少见而特殊，常发生于青少年，且男女发病率相近。Blaschko线是人体表的一种特殊的线条排列，与神经、血管及淋巴管的排列无关。由Blaschko于1901年首次描述，并由此命名。Blaschko线在躯干背部跨脊柱皮面呈Ⅴ形；在躯干前、侧部皮面呈S形；四肢皮面呈垂直条纹；腹部皮面呈涡轮状；头皮呈螺旋状。Blaschko线与皮肤的形成有关，反映早期胚胎发育过程中皮肤的胚层发育正常。其他类型个别皮肤型红斑狼疮患者可合并其他自身免疫疾病，称为重叠综合征。还有部分皮肤型红斑狼疮患者的疾病是由特定药物诱发的，停用这些药物，症状会逐渐消退，再次用这些药物，症状又会出现，称为药物诱导性红斑狼疮（DILE）。

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