颅内生殖细胞瘤大多数倾向于中线生长,常发源于鞍区、松果体、基底节和丘脑等部位。原发于颅内的生殖细胞瘤的临床表现因肿瘤的位置不同而各异。
典型症状
总体而言,多饮和多尿是最常见的症状,其次是视觉困难以及生长异常或运动异常。这些症状可能被归因于精神疾病或内分泌功能异常,导致诊断可能会延迟数月至数年。不同部位发生的生殖细胞瘤产生的症状各有不同。
鞍区肿瘤:鞍区肿瘤患者的病史较短,多为数月,常表现为下丘脑-垂体的功能障碍,如尿崩和全垂体功能的减退;也可以引起视力视野的损害,可能伴有脑积水和颅内压增高。约90%以上鞍区生殖细胞瘤患者以中枢性尿崩症为首发症状。
松果体区肿瘤:松果体区肿瘤病史稍长,可为数年,由于压迫中脑顶盖,患者可出现Parinaud综合征,表现为眼球不能上视,或伴有瞳孔对光反射消失;由于导水管受压可能引起梗阻性脑积水,颅内压增高,引发头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿等症。此外,约有70%的患儿可出现性早熟。
基底节区肿瘤:肿瘤位于基底节和丘脑,可导致运动和感觉的传导通路受损,出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。
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