小儿心内膜弹力纤维增生症是什么病？心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis，EFE）也称心内膜硬化症，既往被称为往曾被称为「胎儿心内膜炎」、「硬化性心内膜炎」、「心内膜心肌弹力纤维增生症」等，是一个种原因不明确的、婴幼儿较为常见的先天性心脏病。本病多以突然出现心室的舒张功能和收缩功能（心室泵血功能）下降，最终引起充血性心衰（血不能从心脏泵出去）为临床表现，呈进行性加重，若不治疗多在数日和数周之内死亡。急性期可表现为心源性休克（心衰）或者猝死。病理检查可见心内膜的显著增厚，弹力纤维和胶原纤维增生，从而出现左心室心内膜弥漫性增厚。多需积极干预，以免发生心力衰竭，部分患者还需心脏移植治疗，预后多不佳。小儿心内膜弹力纤维增生症常见吗？不常见，临床发病率大约是1/5000～6000，男女比例为1：1.5，多见于1岁以内新生儿。
诊疗基本知识
- 发病部位
- 多发人群
- 相关器械
小儿心内膜弹力纤维增生症_医生医院
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