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小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症的病因

小儿心内膜弹力纤维增生症的原因有哪些?

目前对心内膜弹力纤维增生症有可能的原因有很多学说,没有一种明确的原因可以解释所有的病理表现。以下为目前观测到的可能的发病机制。

病毒感染:母亲在妊娠期的感染某些病毒可以导致胎儿心内膜弹力纤维增生,有学者用腮腺病毒感染复制出心内膜弹力纤维增生的模型。在心内膜弹力纤维增生的患者心肌当中,有学者也分离出了肠病毒、腺病毒、流行性腮腺炎病毒、巨细胞病毒、细小病毒、流感病毒。

遗传代谢性疾病:虽然心内膜弹性纤维增生症是散发,但是有 10% 的患者有家族性遗传性心肌病。这有可能跟婴幼儿早期发生的扩张型心肌病(HCM)有关。另外有某些基因的突变跟此病相关,临床有发现家族性的病例符合隐性遗传的特点。

免疫因素:母亲体内的抗 SSA 和 SSB 自身抗体可以导致严重的心内膜弹性纤维增生。

心脏内血流的异常:部分的心内膜弹性纤维增生患者继发于先天性心血管畸形如主动脉缩窄、二尖瓣或主动脉瓣狭窄或重度反流当某些畸形致血流动力学发生改变时,心室承受压力明显增加时可刺激心内膜代偿性增厚,造成弹力纤维增生。

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