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类癌综合征 (类癌综合征,类癌)

类癌综合征的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.首要检查

  1.1.1.尿5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)测定 随机取0.2 ml尿进行定性检查,简单易行,类癌综合症者阳性,可作为筛选实验。正常情况下24 h尿排5-HIAA 9mg,本法必须50 mg以上,才呈阳性,故有假阴性,敏感性不高。用24h尿进行5-HIAA定量测定,大于10mg有诊断价值。

  1.1.2.血5-HT和其他激素测定 5-HT高于120μg/L有诊断价值。偶见其他胃肠激素如血浆P物质、神经降压素和组胺升高,但其诊断价值尚未肯定。

  1.1.3.皮肤潮红激发试验 口服乙醇10ml,约1/3患者3~4分钟后出现皮肤潮红。或静脉注射儿茶酚胺(去甲肾上腺素不超过15~20μg,或肾上腺素不超过5~10μg),可以引起皮肤潮红。

  1.1.4.五肽胃泌素激发试验 静脉注射五肽胃泌素(0.6μg/kg,30秒内注射完毕)后1、3、5、10、15分钟,能诱发皮肤潮红和胃肠道反应,取血测5-HT水平。类癌综合征患者人血5-HT水平升高幅度超过40%或>50μg/L。

  1.2.次要检查

  1.2.1.影像学检查 影胃肠道X线造影、超声、CT、血管造影、PET等检查,有助于类癌的定位诊断、寻找原发灶和转移瘤。

  1.2.2.核素显像检查 131I-MIBG是一种放射标记的儿茶酚胺类似物,可通过钠依赖性神经元泵,被APUD细胞摄取。核素显像检查可用于类癌和其他神经内分泌肿瘤的诊断,敏感度为55%。

  1.2.3.诊断试验

  注射五肽胃泌素可致血浆5-HT升高及腹泻。

  注射钙可致血浆P物质升高及皮肤潮红。

  饮乙醇10ml,约1/3的病人3~4min后出现皮肤潮红。

  静脉注射儿茶酚胺(去甲肾上腺素<15~20μg,或肾上腺素<5~10μg)可引起皮肤潮红,但本法可引起血压下降、休克等严重症状,不易轻易使用。

  1.3.检查注意事项

  1.3.1.在测定尿5-羟吲哚乙酸时,需要注意避免一些可能造成假阳性结果的干扰因素,例如食物中的核桃类、香蕉、菠萝、番茄,药物中的水杨酸、左旋多巴、对乙酰氨基酚等。

  1.3.2.在进行皮肤潮红激发试验时,患者有心功能不全、心律失常及哮喘史慎用。

  2.鉴别诊断:皮肤潮红易误诊为系统性组织嗜碱细胞增多症;腹泻、腹痛、腹胀及里急后重易误诊为消化系统疾患;低热、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛易误诊为结核病和肺癌;呼吸困难、喘息易误诊为过敏性疾患;危象时出现嗜睡及昏迷易误诊为神经系统疾患;中晚期出现心悸、心力衰竭的症状易误诊为心血管病。

  临床常见的易误诊为类癌综合征的疾病及其特点如下。

  2.1.系统性组织嗜碱细胞增多症 皮肤潮红历时20~30分钟或更长,常伴有瘙痒和色素荨麻疹,骨髓涂片检查可查到组织嗜碱细胞异常增生,皮肤潮红时,血组胺水平升高。

  2.2.溃疡性结肠炎 也以腹痛、腹泻及里急后重为临床特点,但黏液血便为活动期的主要表现,腹痛为排便后缓解,消化道钡餐造影、5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸测定有助鉴别。

  2.3.支气管哮喘 主要表现为呼气性呼吸困难、胸闷或咳嗽症状常在夜间或清晨发作,受遗传因素和环境中的变应影响,多数可自行缓解,特异性IgE水平较正常人增高,发作时可有嗜酸性粒细胞增高。

  2.4.结核病 低热、咳嗽、咳痰、咯血,痰培养可查见结核杆菌,抗结核治疗有效。

  2.5.肺癌 常为刺激性干咳或少量黏痰、痰中带血,常伴有消瘦,胸痛多于呼吸咳嗽时加重,胸部X线平片、CT检查可查见可疑病灶。

  2.6.消化道肿瘤 常形成腹部包块,伴排便习惯改变,消化道钡餐造影、5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸测定有助于鉴别。

  2.7.绝经期综合征 更年期女性发生更年期综合征时可有面、颈、胸部皮肤潮红,需与类癌综合征鉴别。患者皮肤潮红时多有体表温度升高,运动、餐后、情绪激动等可促使发作。此外,患者多有易激动、焦虑、多虑、抑郁、失眠、疲劳等精神、神经症状。

  2.8.糖尿病自主神经病 糖尿病皮肤表现需与类癌综合征的皮肤潮红鉴别。糖尿病患者由于毛细血管扩张和血管张力减低,四肢和而部可长期发生无痛性红斑,称为糖尿病性皮肤发红。糖尿病患者出现严重酮症酸中毒或严重糖尿病病情控制不良时均可出现面部皮肤持续性潮红。此外,糖尿病胃肠道植物神经病变所致腹泻亦需与类癌综合征鉴别,严重者每大腹泻可达10~20余次,大便不成形,不伴腹痛,大便常规常无异常发现,药物治疗效果常不明显。根据糖尿病患者的多饮、多食、多尿和消瘦表现,以及血糖和血浆胰岛素测定可以鉴别

  2.9.甲状腺髓样癌 本病又称滤泡旁细胞癌,中年女性稍多见,恶性程度较高。肿瘤细胞亦可分泌5-HT、前列腺素、血管活性肠肽使患者表现有腹泻、腹痛和面部潮红等表现,故需与类癌综合征鉴别。本病甲状腺内多有坚硬结节和(或)局部淋巴结肿大及远处转移灶表现,另一重要特征是血中降钙素水平明显升高。

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